(untitled) («Наука и здравоохранение», 2026)
Введение: Болезнь Гиршпрунга - сложная врожденная патология, которая требует проведения реконструктивных оперативных вмешательств. Это мультигенетическое заболевание, относится к нейрокристопатиям. Этиопатогенетическим фактором в развитии болезни Гиршпрунга является нарушение развития энтеральной нервной системы кишечника в виде аганглиоза. Проведён анализ литературы, отражающей современные взгляды на болезнь Гиршпрунга у детей, а также современные методы диагностики c применением иммуногистохимического исследования и лечения заболевания. Внедрение новых методов обследования и хирургического лечения по-прежнему остается сложным и неоднозначным. Цель: Обзор современной литературы о патогенезе развития болезни Гиршпрунга, клинических особенностях течения болезни в периоде новорожденности и о современных методах диагностики. Стратегия поиска: Поиск и анализ материала проводился в информационных базах и вэб сайтах PubMed, Scopus, Web of Science, Journal Neonatology, Journal Pediatrics, Journal of Maternal-fetal and neonatal medicine, BMC (biomedcentral.com). Глубина поисковых работ включала данные за последние 15-20 лет. Из более 110 литературных источников 74 были выбраны в качестве аналитического материала для данной статьи. Результаты: Болезнь Гиршпрунга является сложной врожденной патологией кишечной трубки, относится к нейрокристопатиям. Имеет сложные генетические аспекты, может сочетаться с другими врожденными и хромосомными патологиями. Выводы: Идентификация ганглиозных клеток у новорожденных и недоношенных детей может быть сложной задачей, поскольку нейроны часто недифференцированы и несовершенны. Поэтому определение ганглиозных клеток, основанное исключительно на их внешнем виде, не всегда является простой задачей. Применение иммуногистохимии с кальретинином является высокочувствительным и специфическим диагностическим средством для гистопатологического исследования при подозрении на болезнь Гиршпрунга.