(untitled) («Наука и здравоохранение», 2026)
Введение. В структуре всех врожденных пороков развития 30 % приходится на врожденные пороки сердца (ВПС), они вносят существенный вклад в показатели перинатальной и младенческой смертности, приводят к инвалидности, тем самым требуют значительных экономических затрат на хирургическую коррекцию и социальную помощь детям-инвалидам. В Республике Казахстан частота ВПС среди живорожденных составляет 8-10 на 1000, а общее количество детей, родившихся с ВПС в Казахстане ежегодно около 3000. Целью исследования был анализ литературных источников по проблеме формирования врожденных пороков сердца на фоне дисплазии соединительной ткани. Стратегия поиска. Поиск литературных источников был проведен в базах PubMed, Google Academy, Tompson Reuters. Всего изучено 70 источников по ключевым словам (врожденный порок сердца, дисплазия соединительной ткани, малые аномалии развития сердца, распространенность врожденных пороков сердца, соединительная ткань). Критериями включения в обзор были статистические, клинические данные по распространенности патологии в мире и в Республике Казахстан. Критерии исключения – врожденные пороки сердца, вследствие геннетичеких мутаций. Результаты. В обзоре представлены: механизмы развития дисплазии соединительной ткани на современном этапе, соединительнотканные дисплазии сердца, распространенность врожденных пороков сердца у детей в мире и Республике Казахстан. Выводы. Аномалия коллагеновых структур вызывает развитие дисплазии соединительной ткани, которая на современном этапе занимает одно из ведущих мест в структуре сердечнососудистых заболеваний детского возраста. В то же время, её вклад в оценку тяжести заболевания больных детей с ВПС изучен не достаточно. Исследования отечественных и зарубежных ученых, свидетельствуют об уникальности строения и функции соединительной ткани организма. При воздействии экзогенных и эндогенных факторов в период онтогенеза создаются условия для возникновения врожденных пороков сердца. Изучение механизмов таких нарушений остается актуальным и в настоящее время.