КЛИНИКО-ЭПИДЕМИОЛОГИЧЕСКОЕ ЗНАЧЕНИЕ СИНДРОМА ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ В ФОРМИРОВАНИИ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА.ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ. («Наука и здравоохранение», 2026)
Введение. В структуре всех врожденных пороков развития 30 % приходится на врожденныепороки сердца (ВПС), они вносят существенный вклад в показатели перинатальной имладенческой смертности, приводят к инвалидности, тем самым требуют значительныхэкономических затрат на хирургическую коррекцию и социальную помощь детям-инвалидам. ВРеспублике Казахстан частота ВПС среди живорожденных составляет 8-10 на 1000, а общееколичество детей, родившихся с ВПС в Казахстане ежегодно около 3000.Целью исследования был анализ литературных источников по проблеме формированияврожденных пороков сердца на фоне дисплазии соединительной ткани.Стратегия поиска. Поиск литературных источников был проведен в базах PubMed, GoogleAcademy, Tompson Reuters.Всего изучено 70 источников по ключевым словам (врожденный порок сердца, дисплазиясоединительной ткани, малые аномалии развития сердца, распространенность врожденныхпороков сердца, соединительная ткань).Критериями включения в обзор были статистические, клинические данные пораспространенности патологии в мире и в Республике Казахстан.Критерии исключения – врожденные пороки сердца, вследствие геннетичеких мутаций.Результаты. В обзоре представлены: механизмы развития дисплазии соединительной тканина современном этапе, соединительнотканные дисплазии сердца, распространенностьврожденных пороков сердца у детей в мире и Республике Казахстан.Выводы. Аномалия коллагеновых структур вызывает развитие дисплазии соединительнойткани, которая на современном этапе занимает одно из ведущих мест в структуре сердечнососудистых заболеваний детского возраста. В то же время, её вклад в оценку тяжестизаболевания больных детей с ВПС изучен не достаточно.Исследования отечественных и зарубежных ученых, свидетельствуют об уникальностистроения и функции соединительной ткани организма. При воздействии экзогенных и эндогенныхфакторов в период онтогенеза создаются условия для возникновения врожденных пороковсердца. Изучение механизмов таких нарушений остается актуальным и в настоящее время.