СОЧЕТАНИЕ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГОСИНДРОМА И IGA-НЕФРОПАТИИ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕИ ОБЗОРЛИТЕРАТУРЫ. («Наука и здравоохранение», 2026)
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) обусловлен нарушением регуляции системы комплемента,приводящей к повышенной её активации по альтернативному пути. Этот механизм отличает аГУС от других вариантовтромботической микроангиопатии (ТМА), прежде всего таких, как гемолитико-уремический синдром, обусловленный шигатоксином (STEC-ГУС) и тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Экулизумаб, моноклональное антитело кC5, эффективно блокирует активацию комплемента у пациентов с аГУС. В последние годы была выявлена связь междуаГУС и некоторыми другими нефропатиями, развитие которых опосредованно активацией системы комплемента,вчастности C3-гломерулопатией и иммунокомплексным мембранопролиферативным гломерулонефритом. Общий генетический механизм может быть объединяющим фактором в этих ситуациях. В то же время возможное сочетание аГУСс IgA-нефропатией (IgAN) остаётся плохо изученным. В настоящем сообщении мы приводим наблюдение за 10-летнейдевочкой, которая поступила в нашу больницу с симптомами желтухи, анемии, тромбоцитопении и острого поврежденияпочек. Клинические и лабораторные исследования привели к диагностике аГУС. Первоначально пациентка получалалечение инфузиями свежезамороженной плазмы, плазмаобменом и гемодиализом. Лечение экулизумабом было начатона 6-й день госпитализации. Была быстро достигнута ремиссия ТМА, однако во время последующего наблюдения упациентки сохранялись изменения в анализах мочи и отмечалось несколько эпизодов острых респираторных инфекций,сопровождавшихся кратковременными эпизодами макрогематурии. Была проведена биопсия почки. Гистологическоеисследование выявило IgAN. С нефропротективной целью был добавлен пероральный рамиприл, что привело к стойкомуулучшению анализов мочи. Мы приводим литературные данные, обсуждающие подобные клинические случаи ивозможную связь между аГУС и IgAN.