СЕМЕЙ ҚАЛАСЫНЫҢ БАЛАЛАРЫНДАҒЫ ТУА БІТКЕН ЖҮРЕК АҚАУЫ МЕН ДӘНЕКЕР ТІН ДИСПЛАЗИЯСЫНЫҢ ЖИЛІГІН АНЫҚТАУ
Кіріспе. Туа біткен жүрек ақауының және дәнекер тіннің дисплазиясы дамуының патогенді тетіктерінің жиынтығы олардың үйлесу қауіпінің жоғарлауын анықтайды. Осы жағдайда туа біткен жүрек ақауын реттеу үшін ағым болжамы мен шарттарының қомақты нашарлауы мүмкін. Осы уақытқа дейін популяциядағы осы патологиялық жағдайдың үйлесім құрылымы мен нағыз жиілілігі толық зерттелмей келеді. Зерттеудің мақсаты. Семей қаласы жағдайында туа біткен жүрек кемістігі мен дәнекер тіннің дисплазиясы үйлесімінің жиілілігін анықтау. Зерттеу материалдары мен әдістері зерттеу Семей қаласының мемлекеттік медицина университетінің медициналық орталығы базасында педиатриялық бөлімшеде жүргізілді. Бұл жұмыс ретро-проспективті, аналитикалық эксперименталды клиникалық-эпидемиологиялық зерттеу болып табылады. 1-14 жас аралығындағы 168 бала тексерілді, оның ішінде 84 – і дәнекер тіннің дисплазиясы және 84-і тәжірибелік дені сау бақылау тобының балалары. Диагностиканың бірінші сатысында дәнекер тін дисплазиясының физикалық қасиеттерін анықтау және екінші сатысында жүйелік жұмылдырудың висцералды қасиеттерін бағалау жүргізілді. Салыстырмалы зерттеу ТЖА нұсқауы есебімен жүргізілді. Түйіндес кестенің салыстырмалы зерттеуін жүргізу үшін біржақты нақты Фишер критерийін және χ2 критерийін пайдаландық. Қорытынды: Туа біткен жүрек ақауы мен дәнекер тіннің дисплазиясы бар балаларда фенотиптік қасиеттердің соңғы жиілілігі салыстырмалы түрде болған. Көптеген қасиеттер бойынша бақылау тобының жиілілік көрсеткіштірінің маңызды жоғарлауы байқалған. Жүректің құралдық зерттеуі туа біткен жүрек ақауы бар балалардың дәнекер тіннің дисплазиясы қасиеттерінің жоғары жиілілігін көрсетті, дәнекер тіннің дисплазиясы тобында жеткен. Ажыратылмаған дәнекер тіннің дисплазиясы 88,1% жағдайында байқалып, туа біткен жүрек ақауы бар балаларда ілеспе синдромы болып табылатыны анықталған. Туа біткен даму кемістігі бар балалардағы дәнекер тінінің дисплазиясының сыртқы және висцералды белгілерінің жиілігі 2-3 дәрежелі дәнекер тінінің дисплазиясы бар балалардағы көрсеткіштермен салыстырғанда жоғары болды. Дәнекер тіннің ауыр дисплазиясы өкпе артериясының стенозына, Фалло Тетрадына, ҚАПД, магистральды тамырлардың транспозициясына, бикуспидальды қолқа қақпақшасының болуына қолқа коарктациясына тән болды. 2-3 дәрежелі дәнекер тінінің дисплазиясы бар аналарда туа біткен жүрек ақауы бар балалардың тууының салыстырмалы қаупі RR=12,5, χ2=98,23 (р<0,001)
Айжан Ж. Абылгазинова 1, Алия Р. Алимбаева 1, Гульнара Б. Тайоразова 1 1 Семей қаласының Мемлекеттік медицина университеті. Педиатрия кафедрасы, Семей қ., Қазақстан Республикасы
1. Бубнова Н.И., Жакота Д.A., Каск Л.Н. и соавт. Кардиопатии у детей // Арх.патологии. 2010. Т.72,6. С.11-16. 2. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: Элби, 2009. 714 с. 3. Нестеренко З.В. Классификационные концепции дисплазии соединительной ткани // Здоровье ребенка. 2010. № 5 (26). С.131-135. 4. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и соавт. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Лечащий врач. 2008. № 2. С. 22–28. 5. Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. Иваново, 2010. 140 с. 6. Asimaki A., Protonotarios A., James C.A. et al. Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016. Vol.9(2). С.36-88. 7. Azhar M., Ware S.M. Genetic and Developmental Basis of Cardiovascular Malformations // Clin Perinatol. 2016. Vol.43(1). P.39-53. 8. Barker D.J., Eriksson J.G., Forsén T., Osmond C. Fetal origins of adult disease: strength of effects and biological basis // Int J Epidemiol. 2002. Vol.31(6). – P.1235-1239. 9. Budde B.S., Mizumoto S., Kogawa R. et al. Skeletal dysplasia in a consanguineous clan from the island of Nias/Indonesia is caused by a novel mutation in B3GAT3 // Hum Genet. 2015. Vol.134(7). P.691-704. 10. Chaabane S., Bérard A. Epidemiology of major congenital malformations with specific focus on teratogens // Curr Drug Saf. 2013.Vol.8(2). – P.128-140. 11. Cui Y., Zhao H., Liu Z. et al. A systematic review of genetic skeletal disorders reported in Chinese biomedical journals between 1978 and 2012 // Orphanet J Rare Dis. 2012. Vol.22;7. P.55. 12. Elkayam U., Goland S., Pieper P.G., Silverside C.K. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy: Part II // J Am Coll Cardiol. 2016. - Jul 1. pii: S0735-1097(16)33354-X. 13. Jensen S.A., Handford P.A. New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies // Biochem J. 2016. Vol.473(7). P.827-838. 14. Nandi D., Rossano J.W. Epidemiology and cost of heart failure in children // Cardiol Young. 2015. Vol.25(8). P.1460-1468. 15. Osovska N., Kuzminova N., Ovcharuk M., Serhiychuk O. Structural heart anomalies // Georgian Med News. 2016. Vol.255. P.66-77. 16. Pasquali S.K., Jacobs J.P., Farber G.K. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group: An Integrated Network for Congenital Heart Disease Research // Circulation. 2016. Vol.133(14). P.1410-1418. 17. Pereira Albino J. Congenital vascular malformations: epidemiology, classification and therapeutic basis // Rev Port Cir Cardiotorac Vasc. 2010. Vol.17(1). P.61-66. 18. Potter C.A., Armstrong-Wells J., Fullerton H.J. et al. Neonatal giant pial arteriovenous malformation: genesis or rapid enlargement in the third trimester // J Neurointerv Surg. 2009. Vol.1(2). P.151-153. 19. Sato H., Shiraishi I., Takamatsu T., Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease // J Mol Cell Cardiol. 2007. Vol.43(3). P.254-261. 20. Seckeler M.D., Thomas I.D., Andrews J., Joiner K., Klewer S.E. A review of the economics of adult congenital heart disease // Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2016. Vol.16(1). P.85-96. 21. Shivapour D.M., Erwin P., Kim E.Sh. Epidemiology of fibromuscular dysplasia: A review of the literature // Vasc Med. 2016. Vol.21(4). P.376-381. 22. Weiss K., Applegate C., Wang T., Batista D.A. Familial TAB2 microdeletion and congenital heart defects including unusual valve dysplasia and tetralogy of Fallot // Am J Med Genet A. 2015.Vol.167A(11). P.2702-2706. 23. Zhu X., Wang Y., Zhao G. et al. Phenotypic and genetic analysis of a child with blepharophimosis, ptosis, epicanthus inverses syndrome and tetralogy of Fallot // Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2015. Vol.32(5). P.670-673. References: 1. Bubnova N.I., Zhakota D.A., Kask L.N. et al. Kardiopatii u detei [Cardiopathies in children]. Arkhiv patologii [Archive of pathology]. 2010, 6, рр.11-16. [in Russian] 2. Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Displaziya soedinitel'noi tkani [Connective tissue dysplasia]. Sant-Peterburg: Elby, 2009. 714 p. [in Russian] 3. Nesterenko Z.V. Klassifikatsionnye kontseptsii displazii soedinitel'noi tkani [Classification conceptions of connective tissue dysplasia]. Zdorov'e rebenka [Child health]. 2010. 5(26). P.131-135. [in Russian] 4. Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P. et al. Displaziya soedinitel'noi tkani: osnovnye klinicheskie sindromy, formulirovka diagnoza, lechenie [Connective tissue dysplasia: basic clinical syndromes, diagnosis and treatment]. Lech.vrach [Doctor]. 2008, 2. P.22-28. [in Russian] 5. Chemodanov V.V., Krasnova E.E. Osobennosti techeniya zabolevanii u detei s displaziei soedinitel'noi tkani [Featurs of diseases course in children with connective tissue dysplasia]. – Ivanovo, 2010. 140 p. [in Russian] 6. Asimaki A., Protonotarios A., James C.A. et al. Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016, 2. Р.36-88. 7. Azhar M., Ware S.M. Genetic and Developmental Basis of Cardiovascular Malformations. Clin Perinatol. 2016. Vol.43(1). P.39-53. 8. Barker D.J., Eriksson J.G., Forsén T., Osmond C. Fetal origins of adult disease: strength of effects and biological basis. Int J Epidemiol. 2002. Vol.31(6). P.1235-1239. 9. Budde B.S., Mizumoto S., Kogawa R. et al. Skeletal dysplasia in a consanguineous clan from the island of Nias / Indonesia is caused by a novel mutation in B3GAT3. Hum Genet. 2015. Vol.134(7). P.691-704. 10. Chaabane S., Bérard A. Epidemiology of major congenital malformations with specific focus on teratogens. Curr Drug Saf. 2013. Vol.8(2). P.128-140. 11. Cui Y., Zhao H., Liu Z. et al. A systematic review of genetic skeletal disorders reported in Chinese biomedical journals between 1978 and 2012. Orphanet J Rare Dis. 2012. Vol.22;7. P.55. 12. Elkayam U., Goland S., Pieper P.G., Silverside C.K. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy: Part II. J Am Coll Cardiol. 2016. Jul 1. pii: S0735-1097(16)33354-X. 13. Jensen S.A., Handford P.A. New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies. Biochem J. 2016. Vol.473(7). P.827-838. 14. Nandi D., Rossano J.W. Epidemiology and cost of heart failure in children. Cardiol Young. 2015. Vol.25(8). P.1460-1468. 15. Osovska N., Kuzminova N., Ovcharuk M., Serhiychuk O. Structural heart anomalies. Georgian Med News. 2016. Vol.255. P.66-77. 16. Pasquali S.K., Jacobs J.P., Farber G.K. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group: An Integrated Network for Congenital Heart Disease Research. Circulation. 2016. Vol.133(14). P.1410-1418. 17. Pereira Albino J. Congenital vascular malformations: epidemiology, classification and therapeutic basis. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc. 2010. Vol.17(1). P.61-66. 18. Potter C.A., Armstrong-Wells J., Fullerton H.J. et al. Neonatal giant pial arteriovenous malformation: genesis or rapid enlargement in the third trimester. J Neurointerv Surg. 2009. Vol.1(2). P.151-153. 19. Sato H., Shiraishi I., Takamatsu T., Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease. J Mol Cell Cardiol. 2007. Vol.43(3). P.254-261. 20. Seckeler M.D., Thomas I.D., Andrews J., Joiner K., Klewer S.E. A review of the economics of adult congenital heart disease. Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2016. Vol.16(1). P.85-96. 21. Shivapour D.M., Erwin P., Kim E.Sh. Epidemiology of fibromuscular dysplasia: A review of the literature. Vasc Med. 2016. Vol.21(4). P.376-381. 22. Weiss K., Applegate C., Wang T., Batista D.A. Familial TAB2 microdeletion and congenital heart defects including unusual valve dysplasia and tetralogy of Fallot. Am J Med Genet A. 2015. Vol.167A(11). P.2702-2706. 23. Zhu X., Wang Y., Zhao G. et al. Phenotypic and genetic analysis of a child with blepharophimosis, ptosis, epicanthus inverses syndrome and tetralogy of Fallot. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2015. Vol.32(5). P.670-673.
Көрген адамдардың саны: 499

Түйенді сөздер:

Библиографиялық сілтемелер

Абылгазинова А.Ж., Алимбаева А.Р., Тайоразова Г.Б. Частота признаков дисплазии соединительной ткани и врожденных пороков сердца у детей города Семей // Наука и Здравоохранение. 2018. 5 (Т.20). С. 145-152. Abylgazinova A.Z., Alimbaeva A.R., Tiorazova G.B. Congenital heart diseases and connective tissue dysplasia children of Semey, the determination the frequency. Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2018, (Vol.20) 5, pp. 145-152. Абылгазинова А.Ж., Алимбаева А.Р., Тайоразова Г.Б. Семей қаласының балаларындағы туа біткен жүрек ақауы мен дәнекер тін дисплазиясының жилігін анықтау // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2018. 5 (Т.20). Б. 145-152.

Авторизируйтесь для отправки комментариев