СОЧЕТАНИЕ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА И ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ У ДЕТЕЙ ГОРОДА СЕМЕЙ
Введение. Общность патогенетических механизмов развития врожденных пороков сердца и дисплазии соединительной ткани определяет повышение риска их сочетаний. При этом возможно существенное ухудшение прогноза течения и условий для коррекции ВПС. До настоящего времени малоизученными остаются реальная частота и структура сочетаний этих патологических состояний в популяции.
Цель исследования – определить распространенность признаков ДСТ у детей с ВПС, проживающих в условиях г.Семей.
Материалы и методы. Обследованы 168 детей в возрасте от 1 до 14 лет, в том числе 84 – с ВПС и 80 практически здоровых детей контрольной группы.
Проведено определение физикальных признаков ДСТ на первом этапе диагностики и оценка висцеральных признаков системного вовлечения на втором этапе. Сравнительный анализ осуществлялся также с учетом варианта ВПС. Для статистического анализа таблиц сопряженности использовали точный критерий Фишера и критерий хи-квадрат.
Результаты исследования: У детей с ВПС наблюдалось значимое превышение частотных показателей ДСТ над контрольной группой по большинству исследованных признаков. Инструментальные исследования сердца показали весьма высокую частоту признаков ДСТ у детей с ВПС. Выявлено, что недифференцированная ДСТ является практически неизбежным сопутствующим синдромом у детей с ВПС, наблюдаясь в 88,1% случаев.
Мадина Р. Мадиева1, http://orcid.org/0000-0001-6431-9713
Айжан Ж. Абылгазинова2, http://orcid.org/0000-0002-1894-0709
Тамара Х. Рымбаева3, http://orcid.org/0000-0003-3769-6796
Государственный медицинский университет города Семей, г. Семей, Казахстан.
1 Кафедра онкологии и визуальной диагностики;
2 PhD докторант по специальности «Медицина»;
3 Кафедра последипломного и дополнительного образования;
1. Бубнова Н.И., Жакота Д.A., Каск Л.Н. и соавт. Кардиопатии у детей // Архив патологии. 2010. Т.72,6. С.11-16.
2. Кадурина Т.И.,Горбунова В.Н. Диспла-зия соединительной ткани. СПб.: Элби, 2009. 714 с.
3. Нестеренко З.В. Классификационные концепции дисплазии соединительной ткани // Здоровье ребенка. 2010. № 5 (26). С.131-135.
4. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и соавт. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Лечащий врач. 2008. № 2. С.22–28.
5. Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. Иваново, 2010. 140 с.
6. Asimaki A., Protonotarios A., James C.A. et al. Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016. Vol.9(2). С.36-88.
7. Azhar M., Ware S.M. Genetic and Developmental Basis of Cardiovascular Malformations // Clin Perinatol. 2016. Vol.43(1). P.39-53.
8. Barker D.J., Eriksson J.G., Forsén T., Osmond C. Fetal origins of adult disease: strength of effects and biological basis // Int J Epidemiol. 2002. Vol.31(6). P.1235-1239.
9. Budde B.S., Mizumoto S., Kogawa R. et al. Skeletal dysplasia in a consanguineous clan from the island of Nias/Indonesia is caused by a novel mutation in B3GAT3 // Hum Genet. 2015. Vol.134(7). P.691-704.
10. Chaabane S., Bérard A. Epidemiology of major congenital malformations with specific focus on teratogens // Curr Drug Saf. 2013.Vol.8(2). – P.128-140.
11. Cui Y., Zhao H., Liu Z. et al. A systematic review of genetic skeletal disorders reported in Chinese biomedical journals between 1978 and 2012 // Orphanet J Rare Dis. 2012. Vol.22;7.P.55.
12. Elkayam U., Goland S., Pieper P.G., Silverside C.K. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy: Part II // J Am CollCardiol. 2016. - Jul 1. pii: S0735-1097(16)33354-X.
13. Jensen S.A., Handford P.A. New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies // Biochem J. 2016. Vol.473(7). P.827-838.
14. Nandi D., Rossano J.W. Epidemiology and cost of heart failure in children // Cardiol Young. 2015. Vol.25(8). P.1460-1468.
15. Osovska N., Kuzminova N., Ovcharuk M., Serhiychuk O. Structural heart anomalies // Georgian Med News. 2016. Vol. 255. P. 66-77.
16. Pasquali S.K., Jacobs J.P., Farber G.K. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group: An Integrated Network for Congenital Heart Disease Research // Circulation. 2016. Vol.133 14). P.1410-1418.
17. Pereira Albino J. Congenital vascular malformations: epidemiology, classification and therapeutic basis // Rev Port Cir CardiotoracVasc. 2010. Vol. 17(1). P.61-66.
18. Potter C.A., Armstrong-Wells J., Fullerton H.J. et al. Neonatal giant pialarteriovenous malformation: genesis or rapid enlargement in the third trimester // J Neurointerv Surg. 2009. Vol.1(2). P.151-153.
19. Sato H., Shiraishi I., Takamatsu T., Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease // J Mol Cell Cardiol. 2007. Vol.43(3). P.254-261.
20. Seckeler M.D., Thomas I.D., Andrews J., Joiner K., Klewer S.E. A review of the economics of adult congenital heart disease // Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2016. Vol.16(1). P.85-96.
21. Shivapour D.M., Erwin P., Kim E.Sh. Epidemiology of fibromuscular dysplasia: A review of the literature // Vasc Med. 2016. Vol.21(4). P.376-381.
22. Weiss K., Applegate C., Wang T., Batista D.A. Familial TAB2 microdeletion and congenital heart defects including unusual valve dysplasia and tetralogy of Fallot // Am J Med Genet A. 2015.Vol.167A(11). P.2702-2706.
23. Zhu X., Wang Y., Zhao G. et al. Phenotypic and genetic analysis of a child with blepharophimosis, ptosis, epicanthus inverses syndrome and tetralogy of Fallot // Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2015. Vol.32(5). P.670-673.
References:
1. Bubnova N.I., Zhakota D.A., Kask L.N. et al. Kardiopatii u detei [Cardiopathies in children]. Arkhiv patologii [Archive of pathology]. 2010, 6, рр.11-16 [in Russian].
2. Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Displaziya soedinitel'noi tkani [Connective tissue dysplasia]. – Sant-Peterburg: Elby, 2009, 714 p. [in Russian].
3. Nesterenko Z.V. Klassifikatsionnye kontseptsii displazii soedinitel'noi tkani [Classification conceptions of connective tissue dysplasia]. Zdorov'e rebenka [Child health]. 2010, 5(26), P.131-135. [in Russian].
4. Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P. et al. Displaziya soedinitel'noi tkani: osnovnye klinicheskie sindromy, formulirovka diagnoza, lechenie [Connective tissue dysplasia: basic clinical syndromes, diagnosis and treatment]. Lechashchii vrach [Treating doctor]. 2008, 2, P.22-28. [in Russian].
5. Chemodanov V.V., Krasnova E.E. Osobennosti techeniya zabolevanii u detei s displaziei soedinitel'noi tkani [Featurs of diseases course in children with connective tissue dysplasia]. Ivanovo, 2010, 140 p. [in Russian].
6. Asimaki A., Protonotarios A., James C.A. et al. Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016, 2.Р.36-88.
7. Azhar M., Ware S.M. Genetic and Developmental Basis of Cardiovascular Malformations. Clin Perinatol, 2016,Vol.43(1), P.39-53.
8. Barker D.J., Eriksson J.G., Forsén T., Osmond C. Fetal origins of adult disease: strength of effects and biological basis.Int J Epidemiol. 2002,Vol.31(6), P.1235-1239.
9. Budde B.S., Mizumoto S., Kogawa R. et al. Skeletal dysplasia in a consanguineous clan from the island of Nias / Indonesia is caused by a novel mutation in B3GAT3. Hum Genet. 2015, Vol.134(7). P.691-704.
10. Chaabane S., Bérard A. Epidemiology of major congenital malformations with specific focus on teratogens. Curr Drug Saf. 2013. Vol.8(2), P.128-140.
11. Cui Y., Zhao H., Liu Z. et al. A systematic review of genetic skeletal disorders reported in Chinese biomedical journals between 1978 and 2012. Orphanet J Rare Dis. 2012, Vol.22;7, P.55.
12. Elkayam U., Goland S., Pieper P.G., Silverside C.K. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy: Part II. J Am Coll Cardiol. 2016, Jul 1,pii: S0735-1097(16)33354-X.
13. Jensen S.A., Handford P.A. New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies. Biochem J. 2016, Vol.473(7), P.827-838.
14. Nandi D., Rossano J.W. Epidemiology and cost of heart failure in children.Cardiol Young. 2015, Vol.25(8), P.1460-1468.
15. Osovska N., Kuzminova N., Ovcharuk M., Serhiychuk O. Structural heart anomalies. Georgian Med News. 2016, Vol.255, P.66-77.
16. Pasquali S.K., Jacobs J.P., Farber G.K. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group: An Integrated Network for Congenital Heart Disease Research. Circulation. 2016, Vol.133(14), P.1410-1418.
17. Pereira Albino J. Congenital vascular malformations: epidemiology, classification and therapeutic basis. Rev Port Cir CardiotoracVasc. 2010, Vol.17(1), P.61-66.
18. Potter C.A., Armstrong-Wells J., Fullerton H.J. et al. Neonatal giant pialarteriovenous malformation: genesis or rapid enlargement in the third trimester. J Neurointerv Surg. 2009, Vol.1(2), P.151-153.
19. Sato H., Shiraishi I., Takamatsu T., Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease. J Mol Cell Cardiol. 2007, Vol.43(3), P.254-261.
20. Seckeler M.D., Thomas I.D., Andrews J., Joiner K., Klewer S.E. A review of the economics of adult congenital heart disease. Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2016,Vol.16(1), P.85-96.
21. Shivapour D.M., Erwin P., Kim E.Sh. Epidemiology of fibromuscular dysplasia: A review of the literature. Vasc Med. 2016, Vol. 21 (4), P.376-381.
22. Weiss K., Applegate C., Wang T., Batista D.A. Familial TAB2 microdeletion and congenital heart defects including unusual valve dysplasia and tetralogy of Fallot. Am J Med Genet A. 2015, Vol.167A (11), P.2702-2706.
23. Zhu X., Wang Y., Zhao G. et al. Phenotypic and genetic analysis of a child with blepharophimosis, ptosis, epicanthus inverses syndrome and tetralogy of Fallot. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2015, Vol.32(5), P.670-673.
Количество просмотров: 469
Категория статей:
Оригинальные исследования
Библиографическая ссылка
Мадиева М.Р., Абылгазинова А.Ж., Рымбаева Т.Х. Сочетание врожденных пороков сердца и дисплазии соединительной ткани у детей города Семей / / Наука и Здравоохранение. 2016. № 5. С. 101-110. Madiyevа M.R., Abylgazinova A.Zh., Rymbayevа T.H. Combinations of congenital heart diseases and a connective tissue dysplasia among children of Semey. Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2016, 5, p. 101-110. Мадиева М.Р., Абылгазинова А.Ж., Рымбаева Т.Х., Семей қаласының балаларындағы туа біткен жүрек кемістіктері мен дәнекертін дисплазиясының үйлесуі / / Ғылым және Денсаулық сақтау. 2016. № 5. Б. 101-110.Похожие публикации:
МЕХАНИКАЛЫҚ САРҒАЮ ОПЕРАЦИЯСЫ КЕЗІНДЕ КОАГУЛОПАТИЯЛЫҚ ҚАН КЕТУДІҢ АЛДЫН АЛУ ӘДІСІ
ОПТИМИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АУТОДЕРМОПЛАСТИКИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГРАНУЛИРУЮЩИХ ГНОЙНЫХ РАН
BASICS OF REHABILITATION OF CHILDREN AFTER OPERATIONS ON THE COLON AND ANORECTAL AREA
HEALTH INDICATORS OF FIRST-YEAR-OF-LIFE CHILDREN IN THE REPUBLIC OF KAZAKHSTAN FOR 2013-2022
ОЦЕНКА УДОВЛЕТВОРЕННОСТИ ТРУДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬЮ ВРАЧЕЙ АНЕСТЕЗИОЛОГОВ-РЕАНИМАТОЛОГОВ ГОРОДА АСТАНА