ЧАСТОТА ПРИЗНАКОВ ДИСПЛАЗИИ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ И ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ ГОРОДА СЕМЕЙ
Введение. Общность патогенетических механизмов развития врожденных пороков сердца и дисплазии соединительной ткани определяет повышение риска их сочетаний. При этом возможно существенное ухудшение прогноза течения и условий для коррекции врожденных пороков сердце. До настоящего времени малоизученными остаются реальная частота и структура сочетаний этих патологических состояний в популяции.
Цель исследования – определить частоту признаков дисплазии соединительной ткани у детей с врожденным пороком сердца, проживающих в условиях городе Семей.
Материалы и методы. Ретроспективное, аналитическое экспериментальное клинико-эпидемиологическое исследование проведено на базе Медицинского центра Государственного медицинского университета города Семей в педиатрическом отделении в период с 2016-2018 гг. Обследованы 168 детей в возрасте от 1 до 14 лет, в том числе 84 – с врожденной пороки сердца и 84 практически здоровых детей контрольной группы. (84+84=168) Критерии включения: дети в возрасте до 14 лет, с врожденным пороком сердца, наличие информационных соглашения и праве. Критерии исключения отсутствие родителей, наличие сопутствующие заболевания, отказ от участия в исследовании. Проведено определение физикальных признаков ДСТ на первом этапе диагностики и оценка висцеральных признаков системного вовлечения на втором этапе. Сравнительный анализ осуществлялся также с учетом варианта ВПС. Для статистического анализа таблиц сопряженности использовали односторонний точный критерий Фишера и критерий χ2.
Результаты исследования. У детей с врожденным пороком сердца наблюдалось значимое превышение частотных показателей дисплазии соединительной ткани над контрольной группой по большинству исследованных признаков. Инструментальные исследования сердца показали весьма высокую частоту признаков ДСТ у детей с ВПС. Выявлено, что недифференцированная ДСТ является практически неизбежным сопутствующим синдромом у детей с ВПС, наблюдаясь в 88,1% случаев.
Заключение. Статистически значимое превышение было зарегистрировано практически по каждому из исследованных признаков. Это может быть связано с общностью патогенетических механизмов развития рассматриваемой патологии. В частности, известно, что развитие сердца связано, в первую очередь, с формированием его соединительнотканных структур.
Частота внешних и висцеральных признаков ДСТ у детей с врожденных пороков развития была высокой, сравнимой с показателями у детей с дисплазии соединительной ткани 2-3 степени. Тяжелая дисплазия соединительной ткани была более характерна для стеноза легочной артерии, Тетрада Фалло, ДМЖП, транспозиции магистральных сосудов, коарктация аорты наличия бикуспидального аортального клапана. Относительный риск рождения детей с врожденной пороки сердца у матерей с дисплазии соединительной ткани 2-3 степени составил RR=12,5, χ2=98,23 (р<0,001)
Айжан Ж. Абылгазинова 1,
Алия Р. Алимбаева 1,
Гульнара Б. Тайоразова 1
1 Кафедра педиатрии, Государственный медицинский университет города Семей,
г. Семей, Республика Казахстан.
1. Бубнова Н.И., Жакота Д.A., Каск Л.Н. и соавт. Кардиопатии у детей // Арх.патологии. 2010. Т.72,6. С.11-16.
2. Кадурина Т.И., Горбунова В.Н. Дисплазия соединительной ткани. СПб.: Элби, 2009. 714 с.
3. Нестеренко З.В. Классификационные концепции дисплазии соединительной ткани // Здоровье ребенка. 2010. № 5 (26). С.131-135.
4. Нечаева Г.И., Яковлев В.М., Конев В.П. и соавт. Дисплазия соединительной ткани: основные клинические синдромы, формулировка диагноза, лечение // Лечащий врач. 2008. № 2. С. 22–28.
5. Чемоданов В.В., Краснова Е.Е. Особенности течения заболеваний у детей с дисплазией соединительной ткани. Иваново, 2010. 140 с.
6. Asimaki A., Protonotarios A., James C.A. et al. Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells // Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016. Vol.9(2). С.36-88.
7. Azhar M., Ware S.M. Genetic and Developmental Basis of Cardiovascular Malformations // Clin Perinatol. 2016. Vol.43(1). P.39-53.
8. Barker D.J., Eriksson J.G., Forsén T., Osmond C. Fetal origins of adult disease: strength of effects and biological basis // Int J Epidemiol. 2002. Vol.31(6). – P.1235-1239.
9. Budde B.S., Mizumoto S., Kogawa R. et al. Skeletal dysplasia in a consanguineous clan from the island of Nias/Indonesia is caused by a novel mutation in B3GAT3 // Hum Genet. 2015. Vol.134(7). P.691-704.
10. Chaabane S., Bérard A. Epidemiology of major congenital malformations with specific focus on teratogens // Curr Drug Saf. 2013.Vol.8(2). – P.128-140.
11. Cui Y., Zhao H., Liu Z. et al. A systematic review of genetic skeletal disorders reported in Chinese biomedical journals between 1978 and 2012 // Orphanet J Rare Dis. 2012. Vol.22;7. P.55.
12. Elkayam U., Goland S., Pieper P.G., Silverside C.K. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy: Part II // J Am Coll Cardiol. 2016. - Jul 1. pii: S0735-1097(16)33354-X.
13. Jensen S.A., Handford P.A. New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies // Biochem J. 2016. Vol.473(7). P.827-838.
14. Nandi D., Rossano J.W. Epidemiology and cost of heart failure in children // Cardiol Young. 2015. Vol.25(8). P.1460-1468.
15. Osovska N., Kuzminova N., Ovcharuk M., Serhiychuk O. Structural heart anomalies // Georgian Med News. 2016. Vol.255. P.66-77.
16. Pasquali S.K., Jacobs J.P., Farber G.K. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group: An Integrated Network for Congenital Heart Disease Research // Circulation. 2016. Vol.133(14). P.1410-1418.
17. Pereira Albino J. Congenital vascular malformations: epidemiology, classification and therapeutic basis // Rev Port Cir Cardiotorac Vasc. 2010. Vol.17(1). P.61-66.
18. Potter C.A., Armstrong-Wells J., Fullerton H.J. et al. Neonatal giant pial arteriovenous malformation: genesis or rapid enlargement in the third trimester // J Neurointerv Surg. 2009. Vol.1(2). P.151-153.
19. Sato H., Shiraishi I., Takamatsu T., Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease // J Mol Cell Cardiol. 2007. Vol.43(3). P.254-261.
20. Seckeler M.D., Thomas I.D., Andrews J., Joiner K., Klewer S.E. A review of the economics of adult congenital heart disease // Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2016. Vol.16(1). P.85-96.
21. Shivapour D.M., Erwin P., Kim E.Sh. Epidemiology of fibromuscular dysplasia: A review of the literature // Vasc Med. 2016. Vol.21(4). P.376-381.
22. Weiss K., Applegate C., Wang T., Batista D.A. Familial TAB2 microdeletion and congenital heart defects including unusual valve dysplasia and tetralogy of Fallot // Am J Med Genet A. 2015.Vol.167A(11). P.2702-2706.
23. Zhu X., Wang Y., Zhao G. et al. Phenotypic and genetic analysis of a child with blepharophimosis, ptosis, epicanthus inverses syndrome and tetralogy of Fallot // Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2015. Vol.32(5). P.670-673.
References:
1. Bubnova N.I., Zhakota D.A., Kask L.N. et al. Kardiopatii u detei [Cardiopathies in children]. Arkhiv patologii [Archive of pathology]. 2010, 6, рр.11-16. [in Russian]
2. Kadurina T.I., Gorbunova V.N. Displaziya soedinitel'noi tkani [Connective tissue dysplasia]. Sant-Peterburg: Elby, 2009. 714 p. [in Russian]
3. Nesterenko Z.V. Klassifikatsionnye kontseptsii displazii soedinitel'noi tkani [Classification conceptions of connective tissue dysplasia]. Zdorov'e rebenka [Child health]. 2010. 5(26). P.131-135. [in Russian]
4. Nechaeva G.I., Yakovlev V.M., Konev V.P. et al. Displaziya soedinitel'noi tkani: osnovnye klinicheskie sindromy, formulirovka diagnoza, lechenie [Connective tissue dysplasia: basic clinical syndromes, diagnosis and treatment]. Lech.vrach [Doctor]. 2008, 2. P.22-28. [in Russian]
5. Chemodanov V.V., Krasnova E.E. Osobennosti techeniya zabolevanii u detei s displaziei soedinitel'noi tkani [Featurs of diseases course in children with connective tissue dysplasia]. – Ivanovo, 2010. 140 p. [in Russian]
6. Asimaki A., Protonotarios A., James C.A. et al. Characterizing the Molecular Pathology of Arrhythmogenic Cardiomyopathy in Patient Buccal Mucosa Cells. Circ Arrhythm Electrophysiol. 2016, 2. Р.36-88.
7. Azhar M., Ware S.M. Genetic and Developmental Basis of Cardiovascular Malformations. Clin Perinatol. 2016. Vol.43(1). P.39-53.
8. Barker D.J., Eriksson J.G., Forsén T., Osmond C. Fetal origins of adult disease: strength of effects and biological basis. Int J Epidemiol. 2002. Vol.31(6). P.1235-1239.
9. Budde B.S., Mizumoto S., Kogawa R. et al. Skeletal dysplasia in a consanguineous clan from the island of Nias / Indonesia is caused by a novel mutation in B3GAT3. Hum Genet. 2015. Vol.134(7). P.691-704.
10. Chaabane S., Bérard A. Epidemiology of major congenital malformations with specific focus on teratogens. Curr Drug Saf. 2013. Vol.8(2). P.128-140.
11. Cui Y., Zhao H., Liu Z. et al. A systematic review of genetic skeletal disorders reported in Chinese biomedical journals between 1978 and 2012. Orphanet J Rare Dis. 2012. Vol.22;7. P.55.
12. Elkayam U., Goland S., Pieper P.G., Silverside C.K. High-Risk Cardiac Disease in Pregnancy: Part II. J Am Coll Cardiol. 2016. Jul 1. pii: S0735-1097(16)33354-X.
13. Jensen S.A., Handford P.A. New insights into the structure, assembly and biological roles of 10-12 nm connective tissue microfibrils from fibrillin-1 studies. Biochem J. 2016. Vol.473(7). P.827-838.
14. Nandi D., Rossano J.W. Epidemiology and cost of heart failure in children. Cardiol Young. 2015. Vol.25(8). P.1460-1468.
15. Osovska N., Kuzminova N., Ovcharuk M., Serhiychuk O. Structural heart anomalies. Georgian Med News. 2016. Vol.255. P.66-77.
16. Pasquali S.K., Jacobs J.P., Farber G.K. et al. Report of the National Heart, Lung, and Blood Institute Working Group: An Integrated Network for Congenital Heart Disease Research. Circulation. 2016. Vol.133(14). P.1410-1418.
17. Pereira Albino J. Congenital vascular malformations: epidemiology, classification and therapeutic basis. Rev Port Cir Cardiotorac Vasc. 2010. Vol.17(1). P.61-66.
18. Potter C.A., Armstrong-Wells J., Fullerton H.J. et al. Neonatal giant pial arteriovenous malformation: genesis or rapid enlargement in the third trimester. J Neurointerv Surg. 2009. Vol.1(2). P.151-153.
19. Sato H., Shiraishi I., Takamatsu T., Hamaoka K. Detection of TUNEL-positive cardiomyocytes and c-kit-positive progenitor cells in children with congenital heart disease. J Mol Cell Cardiol. 2007. Vol.43(3). P.254-261.
20. Seckeler M.D., Thomas I.D., Andrews J., Joiner K., Klewer S.E. A review of the economics of adult congenital heart disease. Expert Rev Pharmacoecon Outcomes Res. 2016. Vol.16(1). P.85-96.
21. Shivapour D.M., Erwin P., Kim E.Sh. Epidemiology of fibromuscular dysplasia: A review of the literature. Vasc Med. 2016. Vol.21(4). P.376-381.
22. Weiss K., Applegate C., Wang T., Batista D.A. Familial TAB2 microdeletion and congenital heart defects including unusual valve dysplasia and tetralogy of Fallot. Am J Med Genet A. 2015. Vol.167A(11). P.2702-2706.
23. Zhu X., Wang Y., Zhao G. et al. Phenotypic and genetic analysis of a child with blepharophimosis, ptosis, epicanthus inverses syndrome and tetralogy of Fallot. Zhonghua Yi Xue Yi Chuan Xue Za Zhi. 2015. Vol.32(5). P.670-673.
Количество просмотров: 584
Категория статей:
Оригинальные исследования
Библиографическая ссылка
Абылгазинова А.Ж., Алимбаева А.Р., Тайоразова Г.Б. Частота признаков дисплазии соединительной ткани и врожденных пороков сердца у детей города Семей // Наука и Здравоохранение. 2018. 5 (Т.20). С. 145-152. Abylgazinova A.Z., Alimbaeva A.R., Tiorazova G.B. Congenital heart diseases and connective tissue dysplasia children of Semey, the determination the frequency. Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2018, (Vol.20) 5, pp. 145-152. Абылгазинова А.Ж., Алимбаева А.Р., Тайоразова Г.Б. Семей қаласының балаларындағы туа біткен жүрек ақауы мен дәнекер тін дисплазиясының жилігін анықтау // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2018. 5 (Т.20). Б. 145-152.Похожие публикации:
МЕХАНИКАЛЫҚ САРҒАЮ ОПЕРАЦИЯСЫ КЕЗІНДЕ КОАГУЛОПАТИЯЛЫҚ ҚАН КЕТУДІҢ АЛДЫН АЛУ ӘДІСІ
ОПТИМИЗАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ АУТОДЕРМОПЛАСТИКИ ПРИ ЛЕЧЕНИИ ГРАНУЛИРУЮЩИХ ГНОЙНЫХ РАН
BASICS OF REHABILITATION OF CHILDREN AFTER OPERATIONS ON THE COLON AND ANORECTAL AREA
HEALTH INDICATORS OF FIRST-YEAR-OF-LIFE CHILDREN IN THE REPUBLIC OF KAZAKHSTAN FOR 2013-2022
ОЦЕНКА УДОВЛЕТВОРЕННОСТИ ТРУДОВОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТЬЮ ВРАЧЕЙ АНЕСТЕЗИОЛОГОВ-РЕАНИМАТОЛОГОВ ГОРОДА АСТАНА