11 АЙЛЫҚ БАЛАДА ПСЕВДО – БАРТЕР СИНДРОМЫНЫҢ КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАЙЫ
Мақалада жас балада цистикалық фиброздың атипті ағымы туралы жағдай келтірілген. Бұл ауруды диагностикалаудың қиындығы нақты мысалда көрсетілген.
Сәйкестік. Мақалада псевдо-Барттер синдромының (ПБС) клиникалық жағдайы немесе муковисцидозы бар 11 айлық баладағы тұзды жоғалту түрі сипатталған. ПСБ МВ-дың ауыр асқынулардың бірі болып табылады және кейбір жағдайларда өліммен аяқталуы мүмкін. ПСБ негізінен өмірдің бірінші жылындағы балаларда көрінеді, рениннің гиперсекрециясымен, гиперальдостеронизммен сипатталады, бірақ артериялық гипертензия дамымайды, шынайы Барттер синдромынан айырмашылығы, бұл жағдайда тұздың термен жоғалуы қалыпты, бірақ тұз алмасуы бүйрек түтіктерінің бұзылысымен байланысты болып табылады. Тұздардың созылмалы жоғалуы ыстық маусымда терлеудің жоғарылауымен, дене қызуының көтерілуімен, құсумен, деареямен және тағамнан натрийдің жеткіліксіз түсуімен күшейеді. Бірқатар авторлардың пікірінше, МВ бар науқастар арасында бұл синдромның жиілігі 12-16% құрайды. Классикалық МВ үшін атиптік емес белгілер: үдемелі гипотония, ферменттердің адекватты дозасымен кешіктірілген салмақ қосу немесе салмақ жоғалту, қайталанатын регургитация немесе құсу, диарея немесе электролиттік бұзылулар фонында ішек парезімен байланысты нәжістің іркілуі МВ диагностикасын қиындатады. Ұтымды терапияны жүзеге асыру интенсивті терапияны қажет ететін өмірге қауіп төндіретін жағдайларға, кейде тез өлімге әкеледі.
Мақалада жас баладағы муковисцидоздың атипті ағымының жағдайы берілген. Бұл ауруды диагностикалаудың қиындығы нақты мысалда көрсетілген.
Мақаланың бұл ақпараты: неонатологтар, педиатрлар, жалпы тәжірибелік дәрігерлер, пульмонологтар, гастроэнтерологтар, диетологтар үшін пайдалы.
Татьяна В. Маршалкина1, Назгуль Т. Жанузакова1, Алия Г. Заитова1
1 АҚ «Педиатрия және балалар хирургиясы ғылыми орталығы»,
Алматы қ., Қазақстан Республикасы.
1. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Электролитные нарушения у больных с муковисцидозом // Вестник новых медицинских технологий. 2012. Том XIX. № 2. С. 96 – 98.
2. Воронкова А.Ю., Шерман В.Д. Случай поздней диагностики псевдо- Барттер синдрома у ребенка 6 месяцев с муковисцидозом // Педиатрия. Журнал им. Сперанского Г.Н. 2014. №4: С. 172—174.
3. Ильченко С.И., Фиалковская А.А., Иванусь С.Г. О трудностях диагностики псевдо - Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом). Клинический случай // Современная педиатрия. 2018. №5. С. 45 – 48.
4. Капранова Н.И., Каширской Н.Ю., Муковисцидоз. М. Издательский Дом Медпрактика, Москва. 2014. 672 с.
5. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия Москва. 2019. 343 с.
6. Капустина Т.Ю. и др. Синдром псевдо – Барттера у пациентов, наблюдающихся в Российском центре муковисцидоза // Материалы IX Национального конгресса Муковисцидоз у детей и взрослых. 2009. С. 40 – 41.
7. Леднева В.С., Ульянова Л.В., Неретина А.Ф. Опыт диагностики и терапии синдрома псевдо – Барттера у детей, больных муковисцидозом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2011. №5. С. 26 - 29
8. Орлов А.В., Симонова О.И, Рославцева Е.А., Шадрин Д.И. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация). Учебное пособие для врачей. Издательство СЗГМУ им. И. И. Мечникова. Санкт-Петербург. 2014. 160с.
9. Vilotijevic-Dautovic G., Stojanovi V. Pseudo-Bartter's Syndromein Patients with Cystic Fibrosis: A Case Series and Review of the Literature // Srp Arh Celok Lek. 2015. 143 (11—12).
10. Hizal M.G., Ciki K., Esref S. et al. Clinical features of pseudo-Bartter syndrome in cystic fibrosis // European Respiratory Journal. 2017. 50; 61: 1343. doi 10.1183/1393003.congress=2017.PA1343
References:
1. Asherova I.K., Kapranov N.I. Elektrolitnye narusheniya u bol'nykh s mukovistsidozom [Electrolyte disorders in patients with cystic fibrosis]. Vestnik novykh meditsinskikh tekhnologii [Bulletin of new medical technologies]. 2012. Tom XIX. №2. pp. 96–98. [in Russian]
2. Voronkova A.YU., Sherman V.D. Sluchaj pozdnej diagnostiki psevdo-Bartter sindroma u rebenka 6 mesyacev s mukoviscidozom [A case of late diagnosis of pseudo-Bartter syndrome in a 6-month-old child with cystic fibrosis]. Pediatriya. Zhurnal im. Speranskogo G.N. [Pediatrics. Journal them. Speransky G.N]. 2014. No.4:172—174. [in Russian]
3. Il'chenko S.I., Fialkovskaya A.A., Ivanus' S.G. O trudnostyakh diagnostiki psevdo - Bartter sindroma (klinicheskii sluchai u rebenka s mukovistsidozom) [On the difficulties of diagnosing pseudo-Bartter syndrome (a clinical case in a child with cystic fibrosis. Clinical case]. Sovremennaya pediatriya [Modern Pediatrics]. 2018№ 5. pp. 45 – 48. [in Russian]
4. Kapranova N.I., Kashirskoj N.Yu., Mukovistsidoz. [Cystic fibrosis] M. Izdatel'skii Dom Medpraktika, Moskva. [Publishing House Medpraktika, Moscow] 2014. pp. 672. [in Russian]
5. Kondrat'eva E.I., Kashirskaya N.YU., Kapranov N.I. Nacional'nyi konsensus Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiya Moskva [National consensus Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy Moscow]. 2019. p. 343 [in Russian]
6. Kapustina T.Yu i dr. Sindrom psevdo – Barttera u patsientov, nablyudayushchikhsya v Rossiiskom tsentre mukovistsidoza. [Pseudo-Bartter syndrome in patients observed at the Russian Cystic Fibrosis Center]. Materialy IX Natsional'nogo kongressa Mukovistsidoz u detei i vzroslykh. [Proceedings of the IX National Congress Cystic fibrosis in children and adults] 2009. pp. 40 – 41 [in Russian]
7. Ledneva V.S., Ul'yanova L.V., Neretina A.F. Opyt diagnostiki i terapii sindroma psevdo – Barttera u detei, bol'nykh mukovistsidozom [Experience in the diagnosis and treatment of pseudo-Bartter syndrome in children with cystic fibrosis]. Rossiiskij vestnik perinatologii i pediatrii [Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics]. 2011. 5. pp. 26 – 29 [in Russian]
8. Orlov A.V., Simonova O.I, Roslavceva E.A., SHadrin D.I., Mukovistsidoz (klinicheskaya kartina, diagnostika, lechenie, reabilitatsiya, dispanserizatsiya) [Cystic fibrosis (clinical picture, diagnosis, treatment, rehabilitation, clinical examination)]. Uchebnoe posobie dlya vrachei. Izdatel'stvo SZGMU im. I. I. Mechnikova. Sankt-Peterburg. [Textbook for doctors. Publishing house SZGMU them. I. I. Mechnikov. St. Petersburg] 2014. p. 160. [in Russian]
Көрген адамдардың саны: 121
Мақалалар санаты:
Клиникалық жағдай
Библиографиялық сілтемелер
Маршалкина Т.В., Жанузакова Н.Т., Заитова А.Г. 11 айлық балада псевдо – Бартер синдромының клиникалық жағдайы // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 3 (Т.24). Б. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028Ұқсас жариялымдар:
КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАЙ МЫСАЛЫНДАҒЫ АНКИЛОЗДАУШЫ СПОНДИЛИТ КЕЗІНДЕГІ ОСТЕОПОРОЗ БЕН ОСТЕОГЕНЕЗ – ҚАРАМА-ҚАРСЫ ҮРДІСТЕРДІҢ БЕЛСЕНДІРІЛУІ
ҚҰТЫРУ-ӨЛІММЕН АЯҚТАЛАТЫН ЖҰҚПАЛЫ АУРУ (КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАЙ)
РЕВМАТОЛОГ ТӘЖІРИБЕСІНДЕГІ ГРАНУЛЕМАТОЗДЫ ПОЛИАНГИИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА)
ЕРЕСЕКТЕРДЕГІ СТИЛЛ АУРУЫ АҒЫМЫНЫҢ НҰСҚАСЫ: КЛИНИКАЛЫҚ ЖАҒДАЙ
ТРОФОБЛАСТИКАЛЫҚ ІСІКТІҢ МОРФОЛОГИЯЛЫҚ НЕГІЗДЕМЕСІ