СИНДРОМ ХЕННЕКАМА: ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
DOI:
https://doi.org/10.34689/sh6dta96Ключевые слова:
синдром Хеннекама , лимфангиоэктазия , лимфедемаАннотация
Введение Синдром Хеннекама представляет собой аутосомно-рецессивное заболевание с лимфангиэктазией,
тяжелой периферической лимфедемой, аномалиями лица, судорогами, умеренным ростом и умственной отсталостью.
Цель исследования — описать клинические характеристики синдрома Хеннекама.
Стратегия поиска. Для проведения всестороннего поиска литературы использовались базы данных Scopus,
Web of Science и PubMed. Были выбраны полнотекстовые публикации, опубликованные в рецензируемых журналах
до мая 2023 года. Параметры поиска включали термины «синдром Хеннекама» и «синдром лимфедемалимфангиэктазия-умственной отсталости». Таким образом, было обнаружено 83 публикации, из которых были
отобраны 53 статьи.
Результаты. В литературе описано более 50 случаев синдрома Хеннекама. Лимфедема, возникающая в
результате гипоплазии лимфатической системы, проявляется обычно при рождении и в раннем детстве в виде отека
конечностей, половых органов, лица и глаз. Кишечная лимфангиэктазия может привести к энтеропатии с потерей
белка, легкой задержке роста, периферическим отекам и асциту. При биохимическом исследовании определяются
гипогаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, лимфопения и повышение уровня альфа-1-антитрипсина. В статье
проведен анализ литературы и описание всех опубликованных случаев синдрома Хеннекама.
Библиографические ссылки
Messova A.M., Akimzhanov K.D., Yurkovskaya O., Smail Ye.M., Abdrakhmanov S.T., Adilbaeva A.K., Karazhanova A.S.
Hennekam syndrome: literature review // Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2023, (Vol.25) 3, pp. 208-213.
DOI 10.34689/SH.2023.25.3.027
Месова А.М., Акимжанов К.Д., Юрковская О.А., Смаил Е.М., Абдрахманов С.Т., Адильбаева А.К., Каражанова А.С.
Синдром Хеннекама: обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2023. 3(Т.25). С. 208-213. DOI
10.34689/SH.2023.25.3.027
Месова А.М., Акимжанов К.Д., Юрковская О.А., Смаил Е.М., Абдрахманов С.Т., Адильбаева А.К., Каражанова А.С.
Хеннекам cиндромы: әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2023. 3 (Т.25). Б. 208-213. DOI
10.34689/SH.2023.25.3.027
Загрузки
Опубликован
Лицензия
Copyright (c) 2026 Асылжан Месова, Куат Акимжанов, Оксана Юрковская, Ербол Смаил, Саматбек Абдрахманов, Алтынай Адильбаева, Анар Каражанова (Автор)
Это произведение доступно по лицензии Creative Commons «Attribution» («Атрибуция») 4.0 Всемирная.