СОЧЕТАНИЕ АТИПИЧНОГО ГЕМОЛИТИКО-УРЕМИЧЕСКОГОСИНДРОМА И IGA-НЕФРОПАТИИ. КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕИ ОБЗОРЛИТЕРАТУРЫ.

Аннотация

Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) обусловлен нарушением регуляции системы комплемента,
приводящей к повышенной её активации по альтернативному пути. Этот механизм отличает аГУС от других вариантов
тромботической микроангиопатии (ТМА), прежде всего таких, как гемолитико-уремический синдром, обусловленный шигатоксином (STEC-ГУС) и тромботической тромбоцитопенической пурпуры (ТТП). Экулизумаб, моноклональное антитело к
C5, эффективно блокирует активацию комплемента у пациентов с аГУС. В последние годы была выявлена связь между
аГУС и некоторыми другими нефропатиями, развитие которых опосредованно активацией системы комплемента,
вчастности C3-гломерулопатией и иммунокомплексным мембранопролиферативным гломерулонефритом. Общий генетический механизм может быть объединяющим фактором в этих ситуациях. В то же время возможное сочетание аГУС
с IgA-нефропатией (IgAN) остаётся плохо изученным. В настоящем сообщении мы приводим наблюдение за 10-летней
девочкой, которая поступила в нашу больницу с симптомами желтухи, анемии, тромбоцитопении и острого повреждения
почек. Клинические и лабораторные исследования привели к диагностике аГУС. Первоначально пациентка получала
лечение инфузиями свежезамороженной плазмы, плазмаобменом и гемодиализом. Лечение экулизумабом было начато
на 6-й день госпитализации. Была быстро достигнута ремиссия ТМА, однако во время последующего наблюдения у
пациентки сохранялись изменения в анализах мочи и отмечалось несколько эпизодов острых респираторных инфекций,
сопровождавшихся кратковременными эпизодами макрогематурии. Была проведена биопсия почки. Гистологическое
исследование выявило IgAN. С нефропротективной целью был добавлен пероральный рамиприл, что привело к стойкому
улучшению анализов мочи. Мы приводим литературные данные, обсуждающие подобные клинические случаи и
возможную связь между аГУС и IgAN.