КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: АНЦА-АССОЦИИРОВАНЫЙ ВАСКУЛИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА) С МУЛЬТИСИСТЕМНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
Введение. Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - это редкое заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно сосуды малого и среднего калибра с полиорганными поражениями. Заболевание протекает под различными масками не только в дебюте, но и в период развернутой клинической картины, что затрудняет диагностику, лечение и влияет на прогноз жизни. Представленный клинический случай иллюстрирует мультисистемное течение ГПА с вовлечением органов слуха, зрения, дыхательной и мочевыделительной системы.
Цель. Представить описание клинического случая ГПА с мультисистемным поражением, сложности диагностики и эффективности лечения.
Результаты. В данной статье приведен клинический случай молодой женщины 35 лет, с жалобами на боли по всему телу, в поясничной области, мышцах, слабость, выпадение волос, ухудшение зрения, снижения слуха, выделение корочек с носа, сгустков крови, чувство нехватки воздуха, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, снижение веса до 5-6 кг, частые мочеиспускания, выраженные головные боли. Через год в амбулаторных условиях на основании общеклинических, биохимического, иммунологических анализов, инструментальных обследований и визуализирующих методов обследования установлен диагноз: АНЦА-ассоциированный васкулит с поражением верхних дыхательных путей (гайморит, отит), органов зрения (увеит), суставов, кожи, повышением титров Анти-МПО, поражением почек - хронический нефритический синдром. ХБП, G1A3 (СКФ 90 мл/мин) с эпизодами почечной недостаточности в период активации васкулита. Случай демонстрирует сложности диагностики ГПА, обусловленные многообразием клинических проявлений. На сегодняшний день терапия данного заболевания основано на рекомендациях (European League Against Rheumatism, American College of Rheumatology) EULAR/ACR, согласно которым генно-инженерная биологическая терапия (ГИБТ) ритуксимаб (РТМ) является первой линией терапии при тяжелом течении ГПА. Несмотря на проводимое лечение – глюкокортикостероидная (ГКС) терапия, иммуносупрессивная микофенолат мофетил (ММФ), РТМ, пациентка остается в группе высокого риска рецидива, требующего длительного мониторинга и коррекции терапии.
Выводы. Ранняя диагностика и своевременное назначение иммуносупрессивной и ГИБТ являются ключевыми факторами успешного лечения ГПА. Случай подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода и регулярного наблюдения за пациентами с ГПА для предотвращения прогрессирования заболевания.
Number of Views: 740
Category of articles:
Clinical case
Bibliography link
Тогизбаев Г.А., Мақсот Д.А., Кожамуратова Ж.Б., Әліхан Г.Ш., Ермекбай Д.К., Ногаева М.Г., Горемыкина М.В. Клинический случай: АНЦА-ассоциированый васкулит (гранулематоз Вегенера) с мультисистемным поражением // Наука и Здравоохранение. 2025. Т.27 (2). С. 272-279. doi 10.34689/SH.2025.27.2.030Related publications:
IMPROVED RECOGNITION OF ADULT-ONSET COMMON VARIABLE IMMUNODEFICIENCY FOLLOWING A TARGETED EDUCATIONAL WORKSHOP: A CASE SERIES FROM KAZAKHSTAN
NEW TECHNIQUE OF ANTERIOR MITRAL LEAFLET PLICATION FOR CORRECTION OF SAM SYNDROME IN OBSTRUCTIVE HYPERTROPHIC CARDIOMYOPATHY. CLINICAL CASE
COMBINATION OF ATYPICAL HEMOLYTIC UREMIC SYNDROME AND IGA NEPHROPATHY : A CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
CORONARY ARTERY STENTING UNDER ECMO SUPPORT: A CASE SERIES DESCRIPTION
CLINICAL CASE OF INTUSSUSCEPTION AGAINST A BACKGROUND OF INTESTINAL INFECTION IN A CHILD. CLINICAL CASE