НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ СИНДРОМЕ ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Актуальность: Гематомезенхимальная дисплазия (ГМД), как фоновая патология при рецидивирующих нарушениях свертывания крови, регистрируется с частотой 54,9% и проявляется как комбинированными и сочетанными вариантами у 45,1% пациентов, недифференцированными формами – у 22,1%, так и дифференцированными - у 9,8% в виде синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Вролика-Лобштейна, Франческетти и др. Геморрагические расстройства являются одним из облигатных синдромов ГМД, характеризуются ранним дебютом и рецидивирующим течением и по нозологической структуре весьма неоднородны, что обусловлено генетическими дефектами в различных звеньях системы гемостаза. Ангиопатии обнаруживаются у 12,3% пациентов, тромбоцитопатии – 25,5%, синдром (болезнь) Виллебранда – 11,5%, гемофилия – 4,3%, их комбинации – 45,1%, у 1,3% - скрытые (бессимптомные) дефекты.
Цель: обзор литературных ресурсов по нарушениям звеньев системы гемостаза при гематомезенхимальной дисплазии.
Стратегия поиска: Поиск источников проводился в базах: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Science, Параграф Медицина, Science Direct. Глубина поиска составила 10 лет: с 2011 по 2021 годы. В обзор литературы были включены 33 статьи, которые были доступны в виде полного текста и прошли критический процесс оценки.
Алгоритм отбора литературных ресурсов → Изучение руководств, монографий, отражающих концепцию недифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдрома мезенхимальной дисплазии, гематомезенхимальной дисплазии, синдрома гипермобильности суставов → Изучение статей из журналов, научных сборников, диссертаций → Систематизация материала → Анализ литературы и написание статьи.
Данный обзор литературы был выполнен в рамках выполнения PhD диссертации на тему: "Комплексная оценка системы гемостаза и генетический скрининг у детей с гематомезенхимальной дисплазией". Тема исследования была одобрена этическим комитетом.
Результаты и выводы: Проблема гемостазиологических расстройств при ГМД недостаточно изучена и требует большего внимания с целью освещения данной узконаправленной области гематологии, так как варианты клинической картины разнообразны и наиболее жизнеугрожающими осложнениями являются как профузные кровотечения, так и тромбофиллические проявления.
Number of Views: 437
Category of articles:
Reviews
Bibliography link
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Стуров В.Г. Нарушения системы гемостаза при синдроме гематомезенхимальной дисплазии. Обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2022. 4(Т.24). С. 157-164. doi 10.34689/SH.2022.24.4.020Related publications:
ASSOCIATION BETWEEN EXPOSURE TO IONIZING RADIATION AND THE DEVELOPMENT OF CARDIOVASCULAR DISEASES: A LITERATURE REVIEW
PERCUTANEOUS ENDOSCOPIC GASTROSTOMY IN PEDIATRICS. LITERATURE REVIEW
INTERNATIONAL EXPERIENCE OF PALLIATIVE CARE FOR CANCER PATIENTS: CHALLENGES, ISSUES, AND DEVELOPMENT PROSPECTS. LITERATURE REVIEW
METABOLIC SYNDROME AND ITS ASSOCIATION WITH OVARIAN DYSFUNCTION. LITERATURE REVIEW
PATHOLOGICAL CHANGES IN LUNG TISSUE UNDER THE INFLUENCE OF ELECTRONIC CIGARETTES. LITERATURE REVIEW.