НАРУШЕНИЯ СИСТЕМЫ ГЕМОСТАЗА ПРИ СИНДРОМЕ ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Актуальность: Гематомезенхимальная дисплазия (ГМД), как фоновая патология при рецидивирующих нарушениях свертывания крови, регистрируется с частотой 54,9% и проявляется как комбинированными и сочетанными вариантами у 45,1% пациентов, недифференцированными формами – у 22,1%, так и дифференцированными - у 9,8% в виде синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Вролика-Лобштейна, Франческетти и др. Геморрагические расстройства являются одним из облигатных синдромов ГМД, характеризуются ранним дебютом и рецидивирующим течением и по нозологической структуре весьма неоднородны, что обусловлено генетическими дефектами в различных звеньях системы гемостаза. Ангиопатии обнаруживаются у 12,3% пациентов, тромбоцитопатии – 25,5%, синдром (болезнь) Виллебранда – 11,5%, гемофилия – 4,3%, их комбинации – 45,1%, у 1,3% - скрытые (бессимптомные) дефекты.
Цель: обзор литературных ресурсов по нарушениям звеньев системы гемостаза при гематомезенхимальной дисплазии.
Стратегия поиска: Поиск источников проводился в базах: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Science, Параграф Медицина, Science Direct. Глубина поиска составила 10 лет: с 2011 по 2021 годы. В обзор литературы были включены 33 статьи, которые были доступны в виде полного текста и прошли критический процесс оценки.
Алгоритм отбора литературных ресурсов → Изучение руководств, монографий, отражающих концепцию недифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдрома мезенхимальной дисплазии, гематомезенхимальной дисплазии, синдрома гипермобильности суставов → Изучение статей из журналов, научных сборников, диссертаций → Систематизация материала → Анализ литературы и написание статьи.
Данный обзор литературы был выполнен в рамках выполнения PhD диссертации на тему: "Комплексная оценка системы гемостаза и генетический скрининг у детей с гематомезенхимальной дисплазией". Тема исследования была одобрена этическим комитетом.
Результаты и выводы: Проблема гемостазиологических расстройств при ГМД недостаточно изучена и требует большего внимания с целью освещения данной узконаправленной области гематологии, так как варианты клинической картины разнообразны и наиболее жизнеугрожающими осложнениями являются как профузные кровотечения, так и тромбофиллические проявления.
Number of Views: 275
Category of articles:
Reviews
Bibliography link
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Стуров В.Г. Нарушения системы гемостаза при синдроме гематомезенхимальной дисплазии. Обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2022. 4(Т.24). С. 157-164. doi 10.34689/SH.2022.24.4.020Related publications:
EVIDENCE-BASED NURSING PRACTICE. LITERATURE REVIEW
DEVELOPMENT OF AN ALGORITHM FOR DISPENSARY OBSERVATION OF PATIENTS WHO UNDERWENT CORONARY ARTERY BYPASS GRAFTING
PSYCHOEMOTIONAL STATUS IN PATIENTS WITH CHRONIC HEART FAILURE. LITERATURE REVIEW.
ENDOSCOPIC TREATMENT OF BLEEDING OF THE UPPER GASTROINTESTINAL TRACT.LITERARY REVIEW.
ACTUAL PROBLEMS OF THE USE MODERN INTRAMEDULLARY TELESCOPIC RODS USED IN THE SURGICAL TREATMENT OF OSTEOGENESIS IMPERFECTA IN CHILDREN. REVIEW.