НАРУШЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА ПРИ СИНДРОМЕ ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Актуальность: Гематомезенхимальная дисплазия (ГМД), как фоновая патология при рецидивирующих нарушениях свертывания крови, регистрируется с частотой 54,9% и проявляется как комбинированными и сочетанными вариантами у 45,1% пациентов, недифференцированными формами – у 22,1%, так и дифференцированными - у 9,8% в виде синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Вролика-Лобштейна, Франческетти и др. Геморрагические расстройства являются одним из облигатных синдромов ГМД, характеризуются ранним дебютом и рецидивирующим течением и по нозологической структуре весьма неоднородны, что обусловлено генетическими дефектами в различных звеньях системы гемостаза. Ангиопатии обнаруживаются у 12,3% пациентов, тромбоцитопатии – 25,5%, синдром (болезнь) Виллебранда – 11,5%, гемофилия – 4,3%, их комбинации – 45,1%, у 1,3% - скрытые (бессимптомные) дефекты [24].
Цель: обзор литературных ресурсов по нарушениям тромбоцитарного звена системы гемостаза при гематомезенхимальной дисплазии.
Стратегия поиска: Поиск источников проводился в базах: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Wiley, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Science. Глубина поиска составила 18 лет: с 2004 по 2022 годы. В обзор литературы были включены 31 статья, которые были доступны в виде полного текста и прошли критический процесс оценки.
Алгоритм отбора литературных ресурсов → Изучение руководств, монографий, отражающих концепцию недифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдрома мезенхимальной дисплазии, гематомезенхимальной дисплазии, синдрома гипермобильности суставов → Изучение статей из журналов, научных сборников, диссертаций → Систематизация материала → Анализ литературы и написание статьи.
Результаты и выводы: Проблема гемостазиологических расстройств при ГМД недостаточно изучена и требует большего внимания с целью освещения данной узконаправленной области гематологии, так как варианты клинической картины разнообразны и наиболее жизнеугрожающими осложнениями являются как профузные кровотечения, так и тромбофиллические проявления [24].
Number of Views: 520
Category of articles:
Reviews
Bibliography link
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Рахимбаева С.Ж., Стуров В.Г. Нарушения первичного звена гемостаза при синдроме гематомезенхимальной дисплазии. Обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2022. 5(Т.24). С. 157-165. doi 10.34689/SH.2022.24.5.020Related publications:
MPOX: FROM EPIDEMIOLOGICAL TRENDS TO MODERN IMMUNOPROPHYLAXIS STRATEGIES. LITERATURE REVIEW
POST-STROKE DEPRESSION: IMPACT ON ADHERENCE TO SECONDARY PREVENTION OF ISCHEMIC STROKE AND THE EFFECTIVENESS OF THERAPEUTIC INTERVENTIONS AT THE LEVEL OF PRIMARY HEALTH CARE. LITERATURE REVIEW
THE ROLE OF INTERVENTIONAL RADIOLOGY IN THE COMPLEX MANAGEMENT OF PORTAL HYPERTENSION COMPLICATIONS. LITERATURE REVIEW
THE STATE OF CARBOHYDRATE METABOLISM AND RENAL FUNCTION IN PATIENTS WITH ACUTE CORONARY SYNDROME. LITERATURE REVIEW
MAGNETIC RESONANCE-GUIDED FOCUSED ULTRASOUND IN GYNECOLOGY: FUNDAMENTALS AND SAFETY, POTENTIAL IMPACT ON FERTILITY AND PREGNANCY OUTCOMES. LITERATURE REVIEW