НАРУШЕНИЯ ПЕРВИЧНОГО ЗВЕНА ГЕМОСТАЗА ПРИ СИНДРОМЕ ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЬНОЙ ДИСПЛАЗИИ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Актуальность: Гематомезенхимальная дисплазия (ГМД), как фоновая патология при рецидивирующих нарушениях свертывания крови, регистрируется с частотой 54,9% и проявляется как комбинированными и сочетанными вариантами у 45,1% пациентов, недифференцированными формами – у 22,1%, так и дифференцированными - у 9,8% в виде синдромов Марфана, Элерса-Данлоса, Вролика-Лобштейна, Франческетти и др. Геморрагические расстройства являются одним из облигатных синдромов ГМД, характеризуются ранним дебютом и рецидивирующим течением и по нозологической структуре весьма неоднородны, что обусловлено генетическими дефектами в различных звеньях системы гемостаза. Ангиопатии обнаруживаются у 12,3% пациентов, тромбоцитопатии – 25,5%, синдром (болезнь) Виллебранда – 11,5%, гемофилия – 4,3%, их комбинации – 45,1%, у 1,3% - скрытые (бессимптомные) дефекты [24].
Цель: обзор литературных ресурсов по нарушениям тромбоцитарного звена системы гемостаза при гематомезенхимальной дисплазии.
Стратегия поиска: Поиск источников проводился в базах: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Wiley, Medline, The Сochrane Library, SpringerLink, Web of Science. Глубина поиска составила 18 лет: с 2004 по 2022 годы. В обзор литературы были включены 31 статья, которые были доступны в виде полного текста и прошли критический процесс оценки.
Алгоритм отбора литературных ресурсов → Изучение руководств, монографий, отражающих концепцию недифференцированной дисплазии соединительной ткани, синдрома мезенхимальной дисплазии, гематомезенхимальной дисплазии, синдрома гипермобильности суставов → Изучение статей из журналов, научных сборников, диссертаций → Систематизация материала → Анализ литературы и написание статьи.
Результаты и выводы: Проблема гемостазиологических расстройств при ГМД недостаточно изучена и требует большего внимания с целью освещения данной узконаправленной области гематологии, так как варианты клинической картины разнообразны и наиболее жизнеугрожающими осложнениями являются как профузные кровотечения, так и тромбофиллические проявления [24].
Number of Views: 327
Category of articles:
Reviews
Bibliography link
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Рахимбаева С.Ж., Стуров В.Г. Нарушения первичного звена гемостаза при синдроме гематомезенхимальной дисплазии. Обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2022. 5(Т.24). С. 157-165. doi 10.34689/SH.2022.24.5.020Related publications:
RADIATION EXPOSURE IN THE SEMIPALATINSK REGION: TRANSGENERATIONAL RISKS AND DOSIMETRY APPROACHES
TRENDS AND PATTERNS OF MALE REPRODUCTIVE SYSTEM DISEASES IN THE CONTEXT OF MEDICAL AND DEMOGRAPHIC INDICATORS. LITERATURE REVIEW
INFECTIOUS COMPLICATIONS OF UROLOGICAL INTERVENTIONS FOR UROLITHIASIS. LITERATURE REVIEW
PREVALENCE OF CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE AS A GLOBAL HEALTH PROBLEM
THE QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH COPD. LITERATURE REVIEW