POEMS-СИНДРОМ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ. АУТОЛОГИЧНАЯ ТРАНСПЛАНТАЦИЯ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ ГЕМОПОЭТИЧЕСКИХ СТВОЛОВЫХ КЛЕТОК КАК ЭФФЕКТИВНЫЙ ТЕРАПЕВТИЧЕСКИЙ ВАРИАНТ ЛЕЧЕНИЯ
Введение. POEMS-синдром является редкой мультисистемной патологией паранеопластического происхождения, которая связана с плазмоклеточной дискразией, сопровождающееся симптомами и/или признаками периферической полинейропатии (P), остеосклеротическими поражениями, болезнью Кастлемана (ангиофолликулярная гиперплазия лимфоузлов), органомегалии (O), эндокринопатии (E), моноклональной гаммапатией (M), типичными изменениями кожи (S), и/или отек диска зрительного нерва, повышение уровня сыворотки VEGF (vascular endothelial growth factor - фактор роста эндотелия сосудов). Несмотря на незначительный в сравнении с множественной миеломой уровень моноклональной секреции, лечение POEMS-синдрома проводится по аналогичным программам. При этом наиболее эффективным считается проведение высокодозной химиотерапии с последующей трансплантацией периферических стволовых клеток.
Описание случая. Это случай 56-летнего мужчины, который был госпитализирован с генерализованным отечным синдромом, со значительной потерей веса и затруднением ходьбы. Яркая клиническая картина практически исключала другие диагностические альтернативы, выставлен диагноз POEMS-синдром. После системной химиотерапии и трансплантации аутологичных гемопоэтических стволовых клеток, достигнут полный гематологический ответ и заметное клиническое улучшение пациента.
Заключение. Высокодозная химиотерапия с последующей аутологичной трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток является эффективной терапией для молодых пациентов при POEMS-синдроме.
Ольга. О. Колесникова1, Вадим М. Кемайкин1, Азат Б. Карабеков1, Рузаль Ф. Вильданова1, Аягуль М. Айнабай1
1 ТОО «Национальный Научный Онкологический Центр», г. Нур-Султан, Республика Казахстан
1. Ashawesh K., Yemparala P., Murthy N., et al. Polyneuropathy in Poems syndrome // Eur J Haematol. 2008. 81:403–5.
2. Bardwick P.A., Zvaifler N.J., Gill G.N., et al. Plasma cell dyscrasia with polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, and skin changes: the POEMS syndrome. Report on two cases and a review of the literature // Medicine (Baltimore). 1980. 59:311–22.
3. Crow R.S. Peripheral neuritis in myelomatosis // Br Med J. 1956. 2:802–4.
4. Dispenzieri A. POEMS syndrome // Blood Rev. 2007. 21:285–99.
5. Decaux O., Laurat E., Perlat A., et al. Systemic manifestations of monoclonal gammopathy // Eur J Intern Med. 2009. 20:457–61.
6. Dispenzieri A., Kyle R.A., Lacy M.Q., et al. POEMS syndrome: definitions and long-term outcome // Blood. 2003. 101: 2496–506.
7. Dispenzieri A. POEMS syndrome: update on diagnosis, risk-stratification, and management. Am J Hematology. 2012. 87:805—814.
8. Dispenzieri A. POEMS syndrome // Am J Hematol. 2011. 86(7): 591-601.
9. Dispenzieri A. POEMS syndrome // Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2005. 360-367
10. Dispenzieri A. POEMS syndrome: 2017 Update on diagnosis, risk stratification, and management // Am J Hematol. 2017 August. 92(8):814-829.
11. Dispenzieri A. Peripheral blood stem cell transplant for POEMS syndrome is associated with high rates of engraftment syndrome // Eur J Haematol. 2008 May. 80(5):397-406.
12. Dispenzieri A., Buadi F.K. A review of POEMS syndrome // Oncology (Williston Park). 2013. 27:1242.
13. D’Souza A., Lacy M., Gertz M., et al. Long-term outcomes after autologous stem cell transplantation for patients with POEMS syndrome (osteosclerotic myeloma): a single-center experience // Blood. 2012. 120:5662.
14. Gutgemann I., Stevens K., Loftus D., et al. VEGF and osteosclerosis in POEMS syndrome // Ann Hematol. 2008. 87:243–45.
15. Kyle R.A., Rajkumar S.V. Criteria for diagnosis, staging, risk stratification and response assessment of multiple myeloma. Leukemia. 2009. 23: 3–9.
16. Kuwabara S., Misawa S., Kanai K., et al. Neurologic improvement after peripheral blood stem cell transplantation in POEMS syndrome // Neurology. 2008. 71:1691–95.
17. Lavenstain B., Dalakas M., Engel W.K. et al. Polyneuropathy in non-secretory osteosclerotic multiple myeloma with immunoglobulin deposition in peripheral nerve tissue. Neurology. 1979. 29: 611.
18. Miralles G.D., O’Fallon J.R., Talley N.J. Plasma-cell dyscrasia with polyneuropathy. The spectrum of POEMS syndrome // N Engl J Med. 1992. 327(27):1919-1923.
19. Nobile-Orazio E., Terenghi F., Giannotta C., et al. Serum VEGF levels in POEMS syndrome and in immunemediated neuropathies // Neurology. 2009. 72:1024–26.
20. Nakaseko C. Autologous stem cell transplantation for POEMS syndrome // Clin Lymphoma Myeloma Leuk. 2014. 14:21–23.
21. Pan Q., Li J., Li F., et al. Characterizing POEMS Syndrome with 18F-FDG PET/CT // J Nucl Med. 2015. 56:1334-7.
22. Rovira M., Carreras E., Bladé J., et al. Dramatic improvement of POEMS syndrome following autologous haematopoietic cell transplantation // Br J Haematol. 2001. 115:373–75.
23. Silberman J., Lonial S. Review of peripheral neuropathy in plasma cell disorders // Hematol Oncol. 2008. 26: 55–65.
24. Scheinker Y. Polyneuritis bei einem plasmazellulären Myelom des Sternums // Dtsch Z Nervenheilkd. 1938. 147:247.
25. Soubrier M., Dubost J.J., Serre A.F., et al. Growth factors in POEMS syndrome: evidence for a marked increase in circulating vascular endothelial growth factor. // Arthritis Rheum. 1997. 40: 786–87.
26. Shibuya K., Misawa S., Horikoshi T., et al. Detection of bone lesions by CT in POEMS syndrome // Intern Med. 2011. 50:1393–6.
Количество просмотров: 461
Категория статей:
Клинический случай
Библиографическая ссылка
Колесникова О.О., Кемайкин В.М., Карабеков А.Б., Вильданова Р.Ф., Айнабай А.М. POEMS-синдром: клинический случай. Аутологичная трансплантация периферических гемопоэтических стволовых клеток как эффективный терапевтический вариант лечения // Наука и Здравоохранение. 2021. 6(Т.23). С. 224-229. doi 10.34689/SH.2021.23.6.024Похожие публикации:
ACTIVATION OF OPPOSITE PROCESSES – OSTEOPOROSIS AND OSTEOGENESIS IN ANKYLOSING SPONDYLITIS USING THE CLINICAL CASES
RABIES - AN INFECTIOUS DISEASE WITH A FATAL OUTCOME (CLINICAL CASE)
ГРАНУЛЕМАТОЗНЫЙ ПОЛИАНГИИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА) В ПРАКТИКЕ РЕВМАТОЛОГА
ВАРИАНТ ТЕЧЕНИЯ БОЛЕЗНИ СТИЛЛА ВЗРОСЛЫХ: КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ
A CASE OF DÜHRING'S DERMATITIS HERPETIFORMIS ASSOCIATED WITH SARS - COV - 2