КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ СИНДРОМА ПСЕВДО-БАРТТЕРА У РЕБЕНКА 11 МЕСЯЦЕВ
В статье описан клинический случай синдрома псевдо-Барттера (ПСБ) или сольтеряющая форма МВ у ребенка 11 месяцев с муковисцидозом. ПСБ является одним из серьезных осложнений и в ряде случаев, является манифестацией заболевания МВ с возможным летальным исходом. Манифестирует ПСБ преимущественно у детей на первом году жизни, характеризуется гиперсекрецией ренина, гиперальдостеронизмом, но без развития артериальной гипертензии в отличие от истинного синдрома Барттера, при котором потери солей с потом нормальные, но нарушен солевой обмен в почечных канальцах. Хроническая потеря солей усугубляется при повышенном потоотделении в жаркое время года, при лихорадочных состояниях, рвоте, диареи и недостаточном поступлении натрия с пищей. Частота данного синдрома среди пациентов с МВ по данным ряда авторов составляет 12–16%. Нетипичная для классического МВ симптоматика: нарастающая гипотония, задержка прибавки или потеря веса при адекватно подобранной дозе ферментов, повторные срыгивания или рвота, диарея или задержка стула, связанная с парезом кишечника на фоне электролитных нарушений создает серьезные трудности для диагностики МВ и проведение рациональной терапии, нередко приводит к жизнеугрожающим состояниям, требующим проведения интенсивной терапии, а иногда и к быстрому летальному исходу. Осведомленность врачей и родителей, контроль уровня электролитов при первых симптомах заболевания позволяют быстро провести превентивные меры, направленные на развитие метаболических нарушений с последующим предупреждением критического состояния угрожающего для жизни ребенка. В статье представлен случай атипичного течения муковисцидоза у ребенка младшего возраста. Показана, на конкретном примере, трудность диагностики данного заболевания. Информация, представленная в статье полезна для: неонатологов, педиатров, врачей общей практики, пульмонологов, гастроэнтерологов, диетологов. Ключевые слова: дети, муковисцидоз, электролитные нарушения, метаболический алкалоз.
Татьяна В. Маршалкина1, Назгуль Т. Жанузакова1, Алия Г. Заитова1 1АО «Научный центр педиатрии и детской хирургии», г. Алматы, Республика Казахстан
1. Ашерова И.К., Капранов Н.И. Электролитные нарушения у больных с муковисцидозом // Вестник новых медицинских технологий. 2012. Том XIX. № 2. С. 96 – 98. 2. Воронкова А.Ю., Шерман В.Д. Случай поздней диагностики псевдо- Барттер синдрома у ребенка 6 месяцев с муковисцидозом // Педиатрия. Журнал им. Сперанского Г.Н. 2014. №4: С. 172—174. 3. Ильченко С.И., Фиалковская А.А., Иванусь С.Г. О трудностях диагностики псевдо - Барттер синдрома (клинический случай у ребенка с муковисцидозом). Клинический случай // Современная педиатрия. 2018. №5. С. 45 – 48. 4. Капранова Н.И., Каширской Н.Ю., Муковисцидоз. М. Издательский Дом Медпрактика, Москва. 2014. 672 с. 5. Кондратьева Е.И., Каширская Н.Ю., Капранов Н.И. Национальный консенсус Муковисцидоз: определение, диагностические критерии, терапия Москва. 2019. 343 с. 6. Капустина Т.Ю. и др. Синдром псевдо – Барттера у пациентов, наблюдающихся в Российском центре муковисцидоза // Материалы IX Национального конгресса Муковисцидоз у детей и взрослых. 2009. С. 40 – 41. 7. Леднева В.С., Ульянова Л.В., Неретина А.Ф. Опыт диагностики и терапии синдрома псевдо – Барттера у детей, больных муковисцидозом // Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2011. №5. С. 26 - 29 8. Орлов А.В., Симонова О.И, Рославцева Е.А., Шадрин Д.И. Муковисцидоз (клиническая картина, диагностика, лечение, реабилитация, диспансеризация). Учебное пособие для врачей. Издательство СЗГМУ им. И. И. Мечникова. Санкт-Петербург. 2014. 160с. 9. Vilotijevic-Dautovic G., Stojanovi V. Pseudo-Bartter's Syndromein Patients with Cystic Fibrosis: A Case Series and Review of the Literature // Srp Arh Celok Lek. 2015. 143 (11—12). 10. Hizal M.G., Ciki K., Esref S. et al. Clinical features of pseudo-Bartter syndrome in cystic fibrosis // European Respiratory Journal. 2017. 50; 61: 1343. doi 10.1183/1393003.congress=2017.PA1343 References: 1. Asherova I.K., Kapranov N.I. Elektrolitnye narusheniya u bol'nykh s mukovistsidozom [Electrolyte disorders in patients with cystic fibrosis]. Vestnik novykh meditsinskikh tekhnologii [Bulletin of new medical technologies]. 2012. Tom XIX. №2. pp. 96–98. [in Russian] 2. Voronkova A.YU., Sherman V.D. Sluchaj pozdnej diagnostiki psevdo-Bartter sindroma u rebenka 6 mesyacev s mukoviscidozom [A case of late diagnosis of pseudo-Bartter syndrome in a 6-month-old child with cystic fibrosis]. Pediatriya. Zhurnal im. Speranskogo G.N. [Pediatrics. Journal them. Speransky G.N]. 2014. No.4:172—174. [in Russian] 3. Il'chenko S.I., Fialkovskaya A.A., Ivanus' S.G. O trudnostyakh diagnostiki psevdo - Bartter sindroma (klinicheskii sluchai u rebenka s mukovistsidozom) [On the difficulties of diagnosing pseudo-Bartter syndrome (a clinical case in a child with cystic fibrosis. Clinical case]. Sovremennaya pediatriya [Modern Pediatrics]. 2018№ 5. pp. 45 – 48. [in Russian] 4. Kapranova N.I., Kashirskoj N.Yu., Mukovistsidoz. [Cystic fibrosis] M. Izdatel'skii Dom Medpraktika, Moskva. [Publishing House Medpraktika, Moscow] 2014. pp. 672. [in Russian] 5. Kondrat'eva E.I., Kashirskaya N.YU., Kapranov N.I. Nacional'nyi konsensus Mukovistsidoz: opredelenie, diagnosticheskie kriterii, terapiya Moskva [National consensus Cystic fibrosis: definition, diagnostic criteria, therapy Moscow]. 2019. p. 343 [in Russian] 6. Kapustina T.Yu i dr. Sindrom psevdo – Barttera u patsientov, nablyudayushchikhsya v Rossiiskom tsentre mukovistsidoza. [Pseudo-Bartter syndrome in patients observed at the Russian Cystic Fibrosis Center]. Materialy IX Natsional'nogo kongressa Mukovistsidoz u detei i vzroslykh. [Proceedings of the IX National Congress Cystic fibrosis in children and adults] 2009. pp. 40 – 41 [in Russian] 7. Ledneva V.S., Ul'yanova L.V., Neretina A.F. Opyt diagnostiki i terapii sindroma psevdo – Barttera u detei, bol'nykh mukovistsidozom [Experience in the diagnosis and treatment of pseudo-Bartter syndrome in children with cystic fibrosis]. Rossiiskij vestnik perinatologii i pediatrii [Russian Bulletin of Perinatology and Pediatrics]. 2011. 5. pp. 26 – 29 [in Russian] 8. Orlov A.V., Simonova O.I, Roslavceva E.A., SHadrin D.I., Mukovistsidoz (klinicheskaya kartina, diagnostika, lechenie, reabilitatsiya, dispanserizatsiya) [Cystic fibrosis (clinical picture, diagnosis, treatment, rehabilitation, clinical examination)]. Uchebnoe posobie dlya vrachei. Izdatel'stvo SZGMU im. I. I. Mechnikova. Sankt-Peterburg. [Textbook for doctors. Publishing house SZGMU them. I. I. Mechnikov. St. Petersburg] 2014. p. 160. [in Russian]
Количество просмотров: 57

Ключевые слова:

Библиографическая ссылка

Маршалкина Т.В., Жанузакова Н.Т., Заитова А.Г. Клинический случай синдрома псевдо-Барттера у ребенка 11 месяцев // Наука и Здравоохранение. 2022. 3(Т.24). С. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028 Marshalkina Т.V., Zhanuzakova N.T., Zaitova A.G. A clinical case of pseudo - Bartter syndrome in a child of 11 months // Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2022, (Vol.24) 3, pp. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028 Маршалкина Т.В., Жанузакова Н.Т., Заитова А.Г. 11 айлық балада псевдо – Бартер синдромының клиникалық жағдайы // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 3 (Т.24). Б. 238-242. doi 10.34689/SH.2022.24.3.028