КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: АНЦА-АССОЦИИРОВАНЫЙ ВАСКУЛИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА) С МУЛЬТИСИСТЕМНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
Введение. Гранулематоз Вегенера (ГВ), или гранулематоз с полиангиитом (ГПА) - это редкое заболевание неустановленной этиологии, характеризующееся развитием некротизирующего гранулематозного воспаления и признаками васкулита аутоиммунного генеза, поражающего преимущественно сосуды малого и среднего калибра с полиорганными поражениями. Заболевание протекает под различными масками не только в дебюте, но и в период развернутой клинической картины, что затрудняет диагностику, лечение и влияет на прогноз жизни. Представленный клинический случай иллюстрирует мультисистемное течение ГПА с вовлечением органов слуха, зрения, дыхательной и мочевыделительной системы.
Цель. Представить описание клинического случая ГПА с мультисистемным поражением, сложности диагностики и эффективности лечения.
Результаты. В данной статье приведен клинический случай молодой женщины 35 лет, с жалобами на боли по всему телу, в поясничной области, мышцах, слабость, выпадение волос, ухудшение зрения, снижения слуха, выделение корочек с носа, сгустков крови, чувство нехватки воздуха, одышку при физической нагрузке, сердцебиение, снижение веса до 5-6 кг, частые мочеиспускания, выраженные головные боли. Через год в амбулаторных условиях на основании общеклинических, биохимического, иммунологических анализов, инструментальных обследований и визуализирующих методов обследования установлен диагноз: АНЦА-ассоциированный васкулит с поражением верхних дыхательных путей (гайморит, отит), органов зрения (увеит), суставов, кожи, повышением титров Анти-МПО, поражением почек - хронический нефритический синдром. ХБП, G1A3 (СКФ 90 мл/мин) с эпизодами почечной недостаточности в период активации васкулита. Случай демонстрирует сложности диагностики ГПА, обусловленные многообразием клинических проявлений. На сегодняшний день терапия данного заболевания основано на рекомендациях (European League Against Rheumatism, American College of Rheumatology) EULAR/ACR, согласно которым генно-инженерная биологическая терапия (ГИБТ) ритуксимаб (РТМ) является первой линией терапии при тяжелом течении ГПА. Несмотря на проводимое лечение – глюкокортикостероидная (ГКС) терапия, иммуносупрессивная микофенолат мофетил (ММФ), РТМ, пациентка остается в группе высокого риска рецидива, требующего длительного мониторинга и коррекции терапии.
Выводы. Ранняя диагностика и своевременное назначение иммуносупрессивной и ГИБТ являются ключевыми факторами успешного лечения ГПА. Случай подчеркивает важность мультидисциплинарного подхода и регулярного наблюдения за пациентами с ГПА для предотвращения прогрессирования заболевания.
Галымжан Асылбекович Тогизбаев - доктор медицинских наук, профессор, руководитель Республиканского ревматологического центра АО «НИИ кардиологии и внутренних болезней», главный внештатный ревматолог Министерства здравоохранения Республики Казахстан, УОЗ г. Алматы, президент ОО "Казахская коллегия ревматологии", "Евразийской лиги ревматологов" (LEAR); е-mail: g.togizbayev@gmail.com, г. Алматы моб.: +7 701 222 88 14, https://orcid.org/0000-0002-7842-1871
Мақсот Данагүл Аманжолқызы - резидент 1 года обучения кафедры ревматологии Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, е-mail: danagulma1002@gmail.com, г. Алматы моб.: +7 747 603 49 43
Кожамуратова Жанар Батырбаевна - резидент 1 года обучения кафедры ревматологии Казахский национальный медицинский университет им С.Д. Асфендиярова, е-mail: janar_k_91@mail.ru, г. Алматы моб: +7702 606 44 29
Әліхан Гүлсана Шаншарханқызы - резидент 1 года обучения кафедры ревматологии Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, е-mail: alihangulsana@gmail.com, г. Алматы моб.: +7 775 275 30 55
Ермекбай Данира Кайсаровна - резидент 1 года обучения кафедры ревматологии Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова, е-mail: yermekbaydanira@mail.ru, г. Алматы моб.: +7 747 104 4966
Ногаева Марал Газизовна – кандидат медицинских наук, профессор кафедры ревматологии Казахского национального медицинского университета имени С.Д. Асфендиярова, Алматы, Республика Казахстан; https://orcid.org/0000-0003-1182-5967; Республика Казахстан, 050012, г. Алматы, ул. Толе Би 94; e-mail: maral.nogaeva@xmail.ru, Тел.: +7 708 800 52 65.
Горемыкина Майя Валентиновна - кандидат медицинских наук, доцент кафедры внутренних болезней и ревматологии НАО «Медицинский университет Семей», г. Семей, Республика Казахстан; https://orcid.org/0000-0002-5433-7771; Почтовый адрес: 071400, Республика Казахстан, Абайская область, г. Семей, ул. Абая Кунанбаева, 103; e-mail: maya.goremykina@smu.edu.kz; тел.: +7 (777) 390 82 34.
1. Анаев Э.Х., Баранова И.А., Белевский А.С. Легочные васкулиты: диагностика и лечение. Терапевтический архив. 2018. (3):99-106. DOI: 10.26442/terarkh201890399-106.
2. Афанасьева М.А., Хайрутдинова И. Ю., Лапшина С. А., Сухорукова Е.В., и др. Опыт применения ритуксимаба в терапии гранулематоза с полиангиитом. ПМ. 2017. №8 (109). Available from: https://cyberleninka.ru/article/n/opyt-primeneniya-rituksimaba-v-terapii-granulematoza-s-poliangiitom. (Дата обращения: 13.05.2024)
3. Баранова Ю.Р., Романова И.А., Стешенко Р.Н., Мелехина И.Ф., Никитина Н.М., Кароли Н.А. Гранулематоз Вегенера: трудности диагностики и лечения. Южно-Российский журнал терапевтической практики. 2023. 4(4):95-100. DOI: 10.21886/2712-8156-2023-4-4-95-100.
4. Войченко К.В., и др. Опыт эффективного применения ритуксимаба при генерализованной форме гранулёматоза с полиангиитом (Вегенера). Клин. мед. 2017. 95 (8). DOI http://dx.doi.org/10.18821/0023-2149-2017-95-8-762-765
5. Серебрякова Е.Н. и др. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом). Трудный пациент. 2021. 19(4):39–44. DOI: 10.224412/2074-1005-2021-4-39-44.
6. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update Annals of the Rheumatic Diseases Published Online First: 16 March 2023. doi: 10.1136/ard-2022-223764
7. Jennette J.C., Falk R.J., Bacon P.A., et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013. Vol. 65. №1. P.1-11.
8. Preeti R., Priyatha G., Ahmad Q. Granulomatosis With Polyangiitis. Last Update: 2024. August 31.
9. Wegener F. Uber eine eigenartige rhinogene granulomatose mit besonderer beteiligung des arteriensystems und der nieveu. Beitr. Pathol. 1939. 102:36-68.
10. Zhou P. et al. Impact of interstitial lung disease on mortality in ANCA-associated vasculitis: A systematic literature review and meta-analysis. Chron Respir Dis. 2021. 18:1479973121994562. DOI: 10.1177/1479973121994562
Количество просмотров: 39
Категория статей:
Клинический случай
Библиографическая ссылка
Тогизбаев Г.А., Мақсот Д.А., Кожамуратова Ж.Б., Әліхан Г.Ш., Ермекбай Д.К., Ногаева М.Г., Горемыкина М.В. Клинический случай: АНЦА-ассоциированый васкулит (гранулематоз Вегенера) с мультисистемным поражением // Наука и Здравоохранение. 2025. Т.27 (2). С. 272-279. doi 10.34689/SH.2025.27.2.030Похожие публикации:
A CLINICAL CASE OF ECHINOCOCCOSIS OF THE SPINE
DRUG-INDUCED LIVER DAMAGE. CLINICAL CASE
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЕЗНИ БЕХЧЕТА У ЖЕНЩИНЫ 36 ЛЕТ
КЛИНИЧЕСКИЙ СЛУЧАЙ: АНЦА-АССОЦИИРОВАНЫЙ ВАСКУЛИТ (ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА) С МУЛЬТИСИСТЕМНЫМ ПОРАЖЕНИЕМ
CLINICAL CASE: POSTSTREPTOCOCCAL ARTHRITIS ASSOCIATED WITH COVID-19