МЕТОДЫ ЛЕЧЕНИЯ ЭПИЛЕПСИИ ПРИ ТУБЕРОЗНОМ СКЛЕРОЗЕ У ДЕТЕЙ. ОБЗОР ЛИТЕРАТУРЫ
Актуальность Туберозный склероз – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, с характерной клинической картиной в виде поражения нервной системы, кожи и наличием доброкачественных опухолей (гамартом) внутренних органов. Наиболее частым проявлением заболевания является эпилепсия, которая встречается у 96% пациентов с дебютом в первые месяцы жизни. Распространенность, тяжесть эпилепсии, связанной с туберозным склерозом, а также резистентность к проводимой терапии и небольшое количество статей, посвященных данной проблеме, предполагает более углубленное изучение лечения заболевания и определяет актуальность нашего литературного обзора.
Целью данного литературного обзора является изучение возможностей оптимального лечения эпилепсии при туберозном склерозе у детей.
Стратегия поиска: научный поиск был проведен в базах данных PubMed, Elibrary, Google Scholar. Глубина поиска составляла 12 лет. Ключевые запросы: туберозный склероз (tuberous sclerosis), эпилепсия (epilepsy), лечение (treatment). Критерии включения: источники с 2007-2018 гг., полнотекстовые публикации, возраст участника исследования - до 18 лет, имеющие судорожный синдром в дебюте туберозного склероза, соответствие постановки диагноза «Туберозный склероз» международным критериям и Клиническим Протоколам Республики Казахстан. Критериями исключения являлись: тезисы, абстракты, которые не имеют полнотекстовую статью, дублирующиеся публикации, статьи по туберозному склерозу, но не раскрывающие вопросов лечения эпилепсии при данном заболевании и, следовательно, не подходящие по тематике, а также экспериментальные работы на животных.
В связи с тем, что туберозный склероз является редкой нозологией, в использованных нами базах данных было найдено 523 статьи. Однако, только 10 источников по данной теме соответствовали критериям включения
Результаты: в ходе литературного поиска найдены проспективные и ретроспективные исследования эффективного применения Вигабатрина (4-Амино-5-гексеновая кислота, Франция, Санофи) для лечения инфантильных спазмов и фокальной эпилепсии, ассоциированной c туберозном склерозом у детей. При эпилепсии, ассоциированной с субэпендимальными гигантоклеточными астроцитомами при туберозном склерозе найдены рандомизированное, плацебо-контролируемое исследования эффективной таргетной терапии препаратом Эверолимусом (Новартис фарма, Швейцария). Хирургическое лечение фармакорезистентной эпилепсии при туберозном склерозе у детей представлено в 4 исследованиях.
Вывод: согласно результатам проведенного литературного обзора препарат Вигабатрин более эффективен для лечения инфантильных спазмов и фокальной эпилепсии при туберозном склерозом у детей, а препарат Эверолимус предпочтительнее для лечения эпилепсии, ассоциированной с субэпендимальными гигантоклеточными астроцитомами, при туберозном склерозе. Хирургическое лечение же применяется при фармакорезистентной эпилепсии при данном заболеванииБиблиографическая ссылка
Ахметкалиева Ш.Б., Каймак Т.В., Хайбуллин Т.Н., Бектемирова З.Р. Методы лечения эпилепсии при туберозном склерозе у детей. Обзор литературы // Наука и Здравоохранение. 2018. 6 (Т.20). С. 48-57.
Akhmetkalyieva Sh.B., Kaimak T.V., Кhaibullin T.N., Bektemirova Z.R. Methods of treatment of epilepsy in children with tuberous sclerosis. Literature review. Nauka i Zdravookhranenie [Science & Healthcare]. 2018, (Vol.20) 6, pp. 48-57.
Ахметкалиева Ш.Б., Каймак Т.В., Хайбуллин Т.Н., Бектемирова З.Р. Балалардағы туберозды склероз барысындағы эпилепсияның емі. Әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2018. 6 (Т.20). Б. 48-57.