ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЫҚ ДИСПЛАЗИЯ СИНДРОМЫНДАҒЫ ГЕМОСТАЗ ЖҮЙЕСІНІҢ БҰЗЫЛУЫ. ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ.
Өзектілігі: Гематомезенхималық дисплазия (ГМД) қайталанатын қан ұюының бұзылуларындағы фондық патология ретінде 54,9% жиілікпен тіркеледі және пациенттердің 45,1%-ында біріктірілген және ілеспе формалар, 22,1%-да бөлінбеген формалар және 9,8% - да сараланған формалар түрінде Марфан, Элерс-Данлос, Вролик-Лобштейн, Франческетти және т.б. геморрагиялық бұзылулар ГMD облигациялық синдромдарының бірі болып табылады. басталу және қайталанатын курс, ал нозологиялық құрылым гетерогенді, бұл гемостаз жүйесінің әртүрлі бөліктеріндегі генетикалық ақауларға байланысты. Ангиопатиялар науқастардың 12,3% - да, тромбоцитопатиялар - 25,5% - да, Виллебранд синдромы (ауру) - 11,5% - да, гемофилия-4,3% - да, олардың комбинациясы - 45,1% - да, 1,3% - да жасырын (асимптоматикалық) ақаулар бар.
Мақсаты: гематомезенхимальды дисплазиядағы гемостаз жүйесінің бұзылуы туралы әдебиеттік шолу.
Іздеу стратегиясы: дереккөздер келесі мәліметтер базасынан табылды: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, Cochrane кітапханасы, SpringerLink, Web of Science, Paragraph Medicine, Science Direct. Іздеу тереңдігі 10 жыл болды: 2011 жылдан 2021 жылға дейін. Әдебиеттерге шолу толық мәтінде қол жетімді және сыни бағалаудан өткен отыз үш мақаланы қамтыды.
Әдеби ресурстарды таңдау алгоритмі → Дәнекер тінінің бөлінбеген дисплазиясы, мезенхималық дисплазия синдромы, гематомезенхималық дисплазия, буындардың гипермобилділік синдромы туралы түсініктерді, монографияларды зерттеу → Журналдардан, ғылыми жинақтардан, диссертациялардан мақалаларды зерттеу → Материалды жүйелеу → Әдебиеттерді талдау және мақала жазу.
"Гемостаз жүйесін кешенді бағалау және гематомезенхималық дисплазиясы бар балалардағы генетикалық скрининг" тақырыбында PhD диссертациясын орындау аясында жасалды. Зерттеу тақырыбын этикалық комитет мақұлдады.
Нәтижелер мен қорытындылар: ГМД гемостазының бұзылуы мәселесі жеткілікті түрде зерттелмеген және гематологияның осы тар аймағын қамтуға көп көңіл бөлуді қажет етеді, өйткені клиникалық көріністің нұсқалары әртүрлі және өмірге қауіпті асқынулар-бұл ауыр қан кету және тромбофильді көріністер.
Көрген адамдардың саны: 246
Мақалалар санаты:
Әдебиеттерге шолу
Библиографиялық сілтемелер
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Стуров В.Г. Гематомезенхималық дисплазия синдромындағы гемостаз жүйесінің бұзылуы. Әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 4 (Т.24). Б. 157-164. doi 10.34689/SH.2022.24.4.020Ұқсас жариялымдар:
RADIATION EXPOSURE IN THE SEMIPALATINSK REGION: TRANSGENERATIONAL RISKS AND DOSIMETRY APPROACHES
TRENDS AND PATTERNS OF MALE REPRODUCTIVE SYSTEM DISEASES IN THE CONTEXT OF MEDICAL AND DEMOGRAPHIC INDICATORS. LITERATURE REVIEW
INFECTIOUS COMPLICATIONS OF UROLOGICAL INTERVENTIONS FOR UROLITHIASIS. LITERATURE REVIEW
PREVALENCE OF CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE AS A GLOBAL HEALTH PROBLEM
THE QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH COPD. LITERATURE REVIEW