ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЫҚ ДИСПЛАЗИЯ СИНДРОМЫНДАҒЫ ГЕМОСТАЗ ЖҮЙЕСІНІҢ БҰЗЫЛУЫ. ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ.
Өзектілігі: Гематомезенхималық дисплазия (ГМД) қайталанатын қан ұюының бұзылуларындағы фондық патология ретінде 54,9% жиілікпен тіркеледі және пациенттердің 45,1%-ында біріктірілген және ілеспе формалар, 22,1%-да бөлінбеген формалар және 9,8% - да сараланған формалар түрінде Марфан, Элерс-Данлос, Вролик-Лобштейн, Франческетти және т.б. геморрагиялық бұзылулар ГMD облигациялық синдромдарының бірі болып табылады. басталу және қайталанатын курс, ал нозологиялық құрылым гетерогенді, бұл гемостаз жүйесінің әртүрлі бөліктеріндегі генетикалық ақауларға байланысты. Ангиопатиялар науқастардың 12,3% - да, тромбоцитопатиялар - 25,5% - да, Виллебранд синдромы (ауру) - 11,5% - да, гемофилия-4,3% - да, олардың комбинациясы - 45,1% - да, 1,3% - да жасырын (асимптоматикалық) ақаулар бар.
Мақсаты: гематомезенхимальды дисплазиядағы гемостаз жүйесінің бұзылуы туралы әдебиеттік шолу.
Іздеу стратегиясы: дереккөздер келесі мәліметтер базасынан табылды: UpToDate, BMJ, PubMed, Scopus, Ebscohost, Medline, Cochrane кітапханасы, SpringerLink, Web of Science, Paragraph Medicine, Science Direct. Іздеу тереңдігі 10 жыл болды: 2011 жылдан 2021 жылға дейін. Әдебиеттерге шолу толық мәтінде қол жетімді және сыни бағалаудан өткен отыз үш мақаланы қамтыды.
Әдеби ресурстарды таңдау алгоритмі → Дәнекер тінінің бөлінбеген дисплазиясы, мезенхималық дисплазия синдромы, гематомезенхималық дисплазия, буындардың гипермобилділік синдромы туралы түсініктерді, монографияларды зерттеу → Журналдардан, ғылыми жинақтардан, диссертациялардан мақалаларды зерттеу → Материалды жүйелеу → Әдебиеттерді талдау және мақала жазу.
"Гемостаз жүйесін кешенді бағалау және гематомезенхималық дисплазиясы бар балалардағы генетикалық скрининг" тақырыбында PhD диссертациясын орындау аясында жасалды. Зерттеу тақырыбын этикалық комитет мақұлдады.
Нәтижелер мен қорытындылар: ГМД гемостазының бұзылуы мәселесі жеткілікті түрде зерттелмеген және гематологияның осы тар аймағын қамтуға көп көңіл бөлуді қажет етеді, өйткені клиникалық көріністің нұсқалары әртүрлі және өмірге қауіпті асқынулар-бұл ауыр қан кету және тромбофильді көріністер.
Көрген адамдардың саны: 219
Мақалалар санаты:
Әдебиеттерге шолу
Библиографиялық сілтемелер
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Стуров В.Г. Гематомезенхималық дисплазия синдромындағы гемостаз жүйесінің бұзылуы. Әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 4 (Т.24). Б. 157-164. doi 10.34689/SH.2022.24.4.020Ұқсас жариялымдар:
ДЕРМАТОФИТТЕРДІҢ АНТИМИКОТИКАЛЫҚ ПРЕПАРАТТАРҒА ТӨЗІМДІЛІГІНІҢ ҚАЗІРГІ ЖАҒДАЙЫ
БРОНХӨКПЕЛІК ДИСПЛАЗИЯНЫ ЗЕРТТЕУДЕГІ БИОМЕДИЦИНАЛЫҚ ИНФОРМАТИКАНЫҢ РӨЛІ
ӨКПЕНІҢ ҚАТЕРЛІ ІСІГІН ВИЗУАЛДЫ СКРИНИНГТІҢ МАҢЫЗДЫҒЫ
БҮЙРЕК ТРАНСПЛАНТАТЫН ҚАБЫЛДАМАУДЫ ДИАГНОСТИКАЛАУ ЖӘНЕ ЕМДЕУ: ӘДЕБИЕТТЕРГЕ ШОЛУ
СҮТ БЕЗДЕРІН ҚАЛПЫНА КЕЛТІРУ ӘДІСТЕРІНІҢ САЛЫСТЫРМАЛЫ СИПАТТАМАСЫ. ӘДЕБИЕТТЕРГЕ ШОЛУ