ГЕМАТОМЕЗЕНХИМАЛЫҚ ДИСПЛАЗИЯ СИНДРОМЫНДАҒЫ БАСТАПҚЫ ГЕМОСТАЗ ЖҮЙЕСІНІҢ БҰЗЫЛУЫ. ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ.
Кіріспе: Гематомезенхималық дисплазия (ГМД) қайталанатын қан ұюының бұзылуларындағы фондық патология ретінде 54,9% жиілікпен тіркеледі және пациенттердің 45,1%-ында біріктірілген және ілеспе формалар, 22,1%-да бөлінбеген формалар және 9,8% - да сараланған формалар түрінде Марфан, Элерс-Данлос, Вролик-Лобштейн, Франческетти және т.б. геморрагиялық бұзылулар ГMD облигациялық синдромдарының бірі болып табылады. басталу және қайталанатын курс, ал нозологиялық құрылым гетерогенді, бұл гемостаз жүйесінің әртүрлі бөліктеріндегі генетикалық ақауларға байланысты. Ангиопатиялар науқастардың 12,3% - да, тромбоцитопатиялар - 25,5% - да, Виллебранд синдромы (ауру) - 11,5% - да, гемофилия - 4,3% - да, олардың комбинациясы - 45,1% - да, 1,3% - да жасырын (асимптоматикалық) ақаулар бар [24].
Мақсаты: гематомезенхимальды дисплазиядағы гемостаз жүйесінің бұзылуы туралы әдебиеттік шолу.
Іздеу стратегиясы: дереккөздер келесі мәліметтер базасынан табылды: Up To Date, BMJ, Pub Med, Scopus, Wiley, Medline, Cochrane кітапханасы, Springer Link, Web of Science. Іздеу тереңдігі 18 жыл болды: 2004 жылдан 2022 жылға дейін. Әдебиеттерге шолу толық мәтінде қол жетімді және сыни бағалаудан өткен отыз бір мақаланы қамтыды.
Әдеби ресурстарды таңдау алгоритмі → Дәнекер тінінің бөлінбеген дисплазиясы, мезенхималық дисплазия синдромы, гематомезенхималық дисплазия, буындардың гипермобилділік синдромы туралы түсініктерді, монографияларды зерттеу → Журналдардан, ғылыми жинақтардан, диссертациялардан мақалаларды зерттеу → Материалды жүйелеу → Әдебиеттерді талдау және мақала жазу.
Нәтижелер мен қорытындылар: ГМД гемостазының бұзылуы мәселесі жеткілікті түрде зерттелмеген және гематологияның осы тар аймағын қамтуға көп көңіл бөлуді қажет етеді, өйткені клиникалық көріністің нұсқалары әртүрлі және өмірге қауіпті асқынулар-бұл ауыр қан кету және тромбофильді көріністер [24].
Көрген адамдардың саны: 166
Мақалалар санаты:
Әдебиеттерге шолу
Библиографиялық сілтемелер
Муратова Ф.К., Мусабекова Ж.А., Казымов М.С., Рахимбаева С.Ж., Стуров В.Г. Гематомезенхималық дисплазия синдромындағы бастапқы гемостаз жүйесінің бұзылуы. Әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2022. 5 (Т.24). Б. 157-165. doi10.34689/SH.2022.24.5.020Ұқсас жариялымдар:
ДЕРМАТОФИТТЕРДІҢ АНТИМИКОТИКАЛЫҚ ПРЕПАРАТТАРҒА ТӨЗІМДІЛІГІНІҢ ҚАЗІРГІ ЖАҒДАЙЫ
БРОНХӨКПЕЛІК ДИСПЛАЗИЯНЫ ЗЕРТТЕУДЕГІ БИОМЕДИЦИНАЛЫҚ ИНФОРМАТИКАНЫҢ РӨЛІ
ӨКПЕНІҢ ҚАТЕРЛІ ІСІГІН ВИЗУАЛДЫ СКРИНИНГТІҢ МАҢЫЗДЫҒЫ
БҮЙРЕК ТРАНСПЛАНТАТЫН ҚАБЫЛДАМАУДЫ ДИАГНОСТИКАЛАУ ЖӘНЕ ЕМДЕУ: ӘДЕБИЕТТЕРГЕ ШОЛУ
СҮТ БЕЗДЕРІН ҚАЛПЫНА КЕЛТІРУ ӘДІСТЕРІНІҢ САЛЫСТЫРМАЛЫ СИПАТТАМАСЫ. ӘДЕБИЕТТЕРГЕ ШОЛУ