ХЕННЕКАМ CИНДРОМЫ: ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ
Кіріспе Хеннекам синдромы лимфангиоэктазиямен, ауыр шеткергі лимфедемамен, бет әлпетіндегі ауытқулармен, құрысулармен, орташа бойлық және ақыл-ой кемістігімен жүретін аутосомды-рецессивті ауру.
Зерттеудің мақсаты - Хеннекам синдромының клиникалық сипаттамаларын сипаттау.
Іздеу стратегиясы. Әдебиетті жан-жақты іздеу үшін Scopus, Web of Science және PubMed дерекқорлары пайдаланылды. 2023 жылдың мамырына дейін рецензияланған журналдарда жарияланған толық жарияланымдар таңдалды. Іздеу параметрлері «Хеннекам синдромы» және «лимфедема-лимфангиоэктазия-ақыл-ой кемістігі синдромы» терминдерін қамтиды. Осылайша, 83 жарияланым табылды, оның ішінде 53 мақала іріктелді.
Нәтижелер. Әдебиетте Хеннeкам синдромымен ауырған 50 астам науқас сипатталған. Лимфедема лимфа тамырларының дұрыс дамымауы әсерінен туған кезде немесе ерте нәрестелік кезеңде аяқтардың, жыныс мүшелерінің, беті мен көзінің ісінуімен көрінеді. Ішектік лимфангиэктазия әсерінен ақуыз жоғалтумен жүретін энтеропатия дамиды, бұл даудың артта қалуы және ісіну мен асциттің дамуымен жүреді. Биохимиялық зерттеу кезінде гипогаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, лимфопения және альфа-1 антитрипсиннің жоғарлауы байқалады. Баспаға шыққан барлық клиникалық жағдайлар жинақталып, әдеби шолу жасалған.
Көрген адамдардың саны: 235
Мақалалар санаты:
Әдебиеттерге шолу
Библиографиялық сілтемелер
Месова А.М., Акимжанов К.Д., Юрковская О.А., Смаил Е.М., Абдрахманов С.Т., Адильбаева А.К., Каражанова А.С. Хеннекам cиндромы: әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2023. 3 (Т.25). Б. 208-213. DOI 10.34689/SH.2023.25.3.027Ұқсас жариялымдар:
RADIATION EXPOSURE IN THE SEMIPALATINSK REGION: TRANSGENERATIONAL RISKS AND DOSIMETRY APPROACHES
TRENDS AND PATTERNS OF MALE REPRODUCTIVE SYSTEM DISEASES IN THE CONTEXT OF MEDICAL AND DEMOGRAPHIC INDICATORS. LITERATURE REVIEW
INFECTIOUS COMPLICATIONS OF UROLOGICAL INTERVENTIONS FOR UROLITHIASIS. LITERATURE REVIEW
PREVALENCE OF CHRONIC OBSTRUCTIVE PULMONARY DISEASE AS A GLOBAL HEALTH PROBLEM
THE QUALITY OF LIFE OF PATIENTS WITH COPD. LITERATURE REVIEW