ХЕННЕКАМ CИНДРОМЫ: ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ
Кіріспе Хеннекам синдромы лимфангиоэктазиямен, ауыр шеткергі лимфедемамен, бет әлпетіндегі ауытқулармен, құрысулармен, орташа бойлық және ақыл-ой кемістігімен жүретін аутосомды-рецессивті ауру.
Зерттеудің мақсаты - Хеннекам синдромының клиникалық сипаттамаларын сипаттау.
Іздеу стратегиясы. Әдебиетті жан-жақты іздеу үшін Scopus, Web of Science және PubMed дерекқорлары пайдаланылды. 2023 жылдың мамырына дейін рецензияланған журналдарда жарияланған толық жарияланымдар таңдалды. Іздеу параметрлері «Хеннекам синдромы» және «лимфедема-лимфангиоэктазия-ақыл-ой кемістігі синдромы» терминдерін қамтиды. Осылайша, 83 жарияланым табылды, оның ішінде 53 мақала іріктелді.
Нәтижелер. Әдебиетте Хеннeкам синдромымен ауырған 50 астам науқас сипатталған. Лимфедема лимфа тамырларының дұрыс дамымауы әсерінен туған кезде немесе ерте нәрестелік кезеңде аяқтардың, жыныс мүшелерінің, беті мен көзінің ісінуімен көрінеді. Ішектік лимфангиэктазия әсерінен ақуыз жоғалтумен жүретін энтеропатия дамиды, бұл даудың артта қалуы және ісіну мен асциттің дамуымен жүреді. Биохимиялық зерттеу кезінде гипогаммаглобулинемия, гипоальбуминемия, лимфопения және альфа-1 антитрипсиннің жоғарлауы байқалады. Баспаға шыққан барлық клиникалық жағдайлар жинақталып, әдеби шолу жасалған.
Көрген адамдардың саны: 165
Мақалалар санаты:
Әдебиеттерге шолу
Библиографиялық сілтемелер
Месова А.М., Акимжанов К.Д., Юрковская О.А., Смаил Е.М., Абдрахманов С.Т., Адильбаева А.К., Каражанова А.С. Хеннекам cиндромы: әдебиеттік шолу // Ғылым және Денсаулық сақтау. 2023. 3 (Т.25). Б. 208-213. DOI 10.34689/SH.2023.25.3.027Ұқсас жариялымдар:
ДӘЛЕЛДІ МЕЙІРГЕРЛІК ТӘЖІРИБЕ. ӘДЕБИ ШОЛУ
КОРОНАРЛЫҚ АРТЕРИЯНЫ АЙНАЛЫП ӨТКЕН ПАЦИЕНТТЕРДІ ДИСПАНСЕРЛІК БАҚЫЛАУ АЛГОРИТМІН ӘЗІРЛЕУ
СОЗЫЛМАЛЫ ЖҮРЕК ЖЕТКІЛІКСІЗДІГІ БАР НАУҚАСТАРДАҒЫ ПСИХОЭМОЦИОНАЛДЫ КҮЙ
ЖОҒАРҒЫ АСҚАН-ІШЕК ЖОЛДАРЫ ҚАН АСУЫН ЭНДОСКОПИЯЛЫҚ ЕМДЕУ.ӘДЕБИЕТТЕРГЕ ШОЛУ
БАЛАЛАРДАҒЫ ЖЕТІЛМЕГЕН ОСТЕОГЕНЕЗДІ ХИРУРГИЯЛЫҚ ЕМДЕУ КЕЗІНДЕ ҚОЛДАНЫЛАТЫН ЗАМАНАУИ СҮЙЕКІШІЛІК ТЕЛЕСКОПИЯЛЫҚ ҚҰРЫЛҒЫЛАРДЫ ҚОЛДАНУДЫҢ ӨЗЕКТІ МӘСЕЛЕЛЕРІ. ӘДЕБИЕТТІК ШОЛУ